ERUPTION BULLEUSE
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* Introduction
þ Lesions elementaires
- Soulevement epidermique dues a une collection liquidienne
+ Intra epidermique
+ Sous epidermique
þ Consequences
- Alteration des cellules epidermiques
- Alteration de la cohesion de la jonction dermo epidermique
- Destruction du derme superficiel
* Clinique
þ Succession des stades
- Lesions bulleuse
+ Contenant un liquide clair ou hemorragique
- Lesions erosives
+ Apres rupture
- Lesions crouteuse
þ Atteinte des muqueuses
- Atteinte limitee
- Rupture rapide
- Aspect esentiellement d'eruption post bulleuse
* Diagnostic differentiel
þ Lesions vesiculeuse
- Taille plus petite
þ Lesions pustuleuse
- Contenu d'emblee purulent
þ Erosions et ulcerations non bulleuses
- Origine traumatique
- Origine trophique
þ Aphtes
- Niveau de la muqueuse buccale
* Etiologie
þ Bulle de cause externe
- Agents chimiques
+ Produits costiques
+ Dermatite de contact suraigue
- Agents vegetaux
+ Dermite des pres
= Contact vegetal d'une peau humide exposee au soleil
= Bulle dessinant l'image des herbes responsable de photosensibilisation
- Agents animaux
+ Piqure d'insecte
+ Piqure de chenille
- Agents physiques
+ Traumatique
= Frottement repete
+ Thermique
= Brulure du 2e degres
= Gelures
+ Ionisantes
= Radiodermite aigue
+ Solaire
= Erytheme solaire bulleux
þ Bulles d'origine infectieuse
- Impetigo bulleux
+ Strepto ou staphylococcique
= Bulles intra epidermique superficielle
= Contenue non purulent initialement
= Rupture rapide avec formation d'une croutelles jaunatre
= Tres contagieuse
- Syndrome de lyell staphylococcique
+ Decollement cutane intra epidermique diffus
= Terrain chez de jeunes enfants
= Foyer infectieux staphylococcique liberant une toxine exfoliante
= Signe de nikolsky positif
+ Pronostic
= Moins severe que pour le lyell medicamenteux
+ Traitement
= Antibiotherapie
þ Toxidermie bulleuse
- Definition
+ Eruption bulleuse survenant apres la prise de certains medicaments
= Antiinflammatoire non steroidiens
= Antibiotiques
= Sulfamides
- Tableau clinique
+ Aspect d'erytheme polymorphe
+ Photosensibilisation avec bulle
= Zones expose au soleil
= Medicament incrimine
> Tetracyclines
> Quinolones
> Sulfamides
> Phenothiazine
+ Epidermolyse necrosante ou syndrome de lyell medicamenteux
= Debut brutal
= Erytheme generalise
= Larges decollements cutanes
= Alteration de l'etat general
= Signes de nikolski positif
= Pronostic severe sur le vital et oculaire
- Examens complementaires
+ Histologie
= Decollement sous epidermique
= Necrose epidermique
+ Immunofluorescence cutanee
= Negative
þ Erytheme polymorphe
- Clinique
+ Terrain
= Adolescent
= Adulte jeune
+ Eruption
= Elements erythemato papuleux
= Evolution possible vers des lesions vesiculo bulleuse
= Disposition en cocardes
= Evolution centrifuge de chaque elements
= Disparition en 10 jours
+ Siege
= Peau
> Dos des mains
> Coudes
> Genoux
= Muqueuse
> Erosions polycyclique douloureuse des levres surtout
- Syndrome de stevens johson ou ectodermose pluri orificielle
+ Atteinte puqueuse predominante
= Region
> Bouches
> Oeil
> Ano genitale
+ Signes associes
= Hyperthermie
= Arthralgie
= Pneumopathie
+ Histologie
= Oedeme dermique
= Bulle sous epidermique
= Necrose epidermique
+ Causes declenchantes
= Medicamenteuses
> Sulfamides
> Antibiotiques
> Sels d'or
> Vaccins
= Infections
> Mycoplasme
> Bacteries
> Virus herpes
= Traumatique
= Idiopathique
þ Eruptions bulleuses auto immunes
- Generalites
+ Existence d'auto anticorps anti peau circulants ou fixes
+ Distinction
= Pemphigus
= Pemphigoide bulleuse
= Dermatite herpetiforme
- Pemphigus
+ Lesions
= Bulles intra epidermique
> Due a l'alteration de la cohesion des keratinocytes ou acantholyse
= Anticorps diriges contre
> Les pont d'union intercellulaires de l'epiderme
+ Clinique
= Terrain
> Chez le sujet jeune
= Bulles flasques
> Apparition en peau saine
> Evolution par poussee
= Atteinte des muqueuses
> Buccale peu preceder de plusieurs mois l'atteinte cutanee
= Signes generaux
> Alteration de l'etat general
+ Evolution des lesions
= Excoriation douloureuse
+ Pronostic
= Evolution chronique et grave
+ Examens complementaires
= Cytodiagnostic
> Grandes cellules
- Acantholytiques
- Dystrophiques
= Histologie
> Bulle intra epidermique par acantholyse
= Immunofluorescence cutanee directe
> Depots d'anticorps intercellulaires niveau de l'epiderme
> Type IgG le plus souvent
= Immunofluorescence indirecte
> Titrage du taux d'anticorps circulant anti substance intercellulaire
+ Traitement
= Corticotherapie massive
= Immunosuppresseurs parfois associe
- Pemphigoide bulleuse
+ Lesions
= Bulles sous epidermique par alteration de la cohesion entre
> La couche basale de l'epiderme
> La membrane basale
+ Clinique
= Terrain
> Sujet age plus souvent
= Bulles tendues
> Volumineuse
> Hemorragique
> Lesions erythemateuse ou papuleuse associee
> Precede de sensation de brulures
> Prurit
= Lesions muqueuses
> Inconstantes
+ Examens complementaires
= Eosinophilie sanguine
> Importante parfois
= Cytodiagnostic
> Negatif
> Presence de polynucleaire eosinophile
= Histologie
> Bulle situee entre
- L'epiderme normal
- Le derme inflammatoire
> Contenue
- Avec nombreux eosinophile
= Immunofluorescence cutanee directe
> Depot lineaires d'IgG et de complement
- Le long de la jonction dermo epidermique
= Immunofluorescence indirecte
> Anticorps circulants anti zone de la membrane basale
+ Evolution
= Chronique
= Favorable que pour le pemphigus
+ Complications
= Liees a l'age
= Liees a la corticotherapie au long cours
- Dermatite herpetiforme
+ Lesions
= Bulles de petites tailles d'ou le non d'herpetiforme
= Situation sous la membrane basale de la jonction dermo epidermique
+ Clinique
= Commencement a tout age
= Survenue de petites bulle sur des plaques erythemateuse
= Lesions tres prurigineuse
= Rapidement rompue
+ Topographie
= Tres symetrique
= Coudes
= Genoux
= Epaules
= Region lombo sacree
+ Diagnostic differentiel
= Dermatite atopique
+ Examen complementaire
= Histologie
> Bulle sous un epiderme normal
> Confluence de micro abces a polynucleaire
- Retrouve de part et d'autre de la bulle
- Situe au sommet des papilles dermiques
= Immunofluorescence cutanee directe
> Depot granuleux d'IgA et de C3 dans les papielles dermique
= Immunofluorescence indirecte
> Absence d'anticorps anti peau circulant
+ Affections associees
= Enteropathie au gluten
> Atrophie du grele a la biopsie jejunale
= Groupe HLA associe
> HLA B8 DW3
+ Traitement
= Regime sans gluten
= Traitement par sulfone ou sulfamide
> Guerrison des signes cutanes
þ Porphyrie cutanee tardive
- Generalite
+ Formation en exces de porphyrines favorise par certains facteurs
= Genetique
= Alcoolisme chronique
= Medicaments
> Sulfamides
> Antimalarique
> Griseofulvine
> Oestrogene
- Clinique
+ Terrain
= Chez l'adulte
+ Aspect
= Bulles du dos des mains apres exposition solaire
= Fragilite cutanee
= Microkyste des zones exposees au soleil
= Hypertrichose temporo malaire
= Troubles pigmentaire
= Urines de teinte rouge orange a la lumiere
- Examens complementaire
+ Histologie
= Bulles sous epidermiques
> Non inflammatoires
> Acellulaire
> Entre epiderme et papilles dermiques intactes
+ Biologie
= Dosage des uroporphyrines urinaires
- Traitement
+ Arret de l'intoxication alcoolique
+ Saignees repetees
þ Genodermatose bulleuses
- Generalite
+ Affection heriditaire rare
- Epidermolyse bulleuses congenitales
+ Fragilite cutanee excessive
+ Trouble de la cohesion entre derme et epiderme
+ Formation de bulles cutane au moindre traumatisme
= Bulles de la convexite des membres
- Erythrodermie ichtyosiforme congenitale bulleuse
+ Ichtyoses avec troubles de la keratinisation epidermique
- Pemphigus benin familial ou maladie de hailey hailey
+ Lesions macere des grands plis
- Incontinentia pigmenti
+ Lesions avec disposition grossierement lineaire
* Conduite a tenir
þ Precision du diagnostic etiologique
- Interrogatoire
+ Antecedents familiaux
+ Age de debut
+ Facteurs declenchants
+ Signes fonctionnel associes
- Clinique
+ Siege des bulles
= Zones exposee a la lumiere
= Muqueuse
+ Signes cutanes associes
= Placard inflammatoire
= Signes de nikolski
> Fragilite anormale de la peau a proximite des bulles
+ Etat general
= Fievre
= Deshydratation
- Examens paracliniques
+ Bacteriologie du contenu d'une bulle
+ Cytodiagnostic du fond d'une bulle
+ Biopsie d'une bulle
+ Biopsie cutanee para bulleuse pour immunofluorescence directe
+ Prelevement sanguin avec recherche d'anticorps anti peau circulants
þ Eviter les complications immediates
- Surinfection
- Desequilibre hydro electrolytiques
- Decompensation d'une tare associee
- Surveillance clinique
þ Traitement
- Traitement etiologique
+ Corticotherapie
- Traitement symptomatique
+ Surinfection
= Excision du toit des bulles ancienne ou surinfectees
= Bains et soins antiseptiques
= Antibiotherapie generale que si surinfection clinique patente
+ Decompensation hydro electrolytique
= Rehydratation
= Alimentation suffisamment calorique
+ Decompensation d'une tare
= Diabete
= Hypertension
= Ulcere gastrique
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