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DEMINERALISATION DIFFUSE DU SQUELETTE

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* Introduction
  þ Regroupe un ensemble d'affection ayant en communs
    - Affection diffuses
    - Decalcifiante
    - Benigne
  þ Affection tres differente sur le plan etiologique et physiopathologique
    - Osteoporose
    - Osteomalacie
    - Hyperparathyroidie

* Physiopathologie

  þ Physiologie
    - Os est forme par la juxtaposition d'unites structurale de remodelage
      + Basic multicellular unit forme par
        = Osteoclastes
           > Resorbe l'os
        = Osteoblaste
           > Fabrique l'os
    - Le bilan destruction construction est legerement negatif
      + D'ou une osteopenie au fur et a mesure de la vie

  þ Au cours des osteoses decalcifainte benigne
    - Alteration du deroulement de l'unite de remodelage

  þ Au cours de l'osteoporose
    - Definition
      + Rarefaction du tissu osseux calcifie
        = En dessous du seuil fracturaire
        = Sans trouble de la mineralisation
    - Types histologique d'osteoporose
      + Type I ou osteoporose trabeculaire
        = Reduction importante du volume trabeculaire
        = Corticales d'epaisseur conservee
        = Survient entre 60 et 65 ans
        = Responsable de tassement vertebraux
        = Correspond a l'osteoporose post menopausique
      + Type II ou osteoporose corticale
        = Reduction importante de l'epaisseur des corticales
        = Volume trabeculaire osseux conserve pour l'age
        = Survient entre 75 et 80 ans
        = Sans predominance feminine
        = Responsable des fractures des extremites des os long
        = Correspond a l'osteoporose senile
    - Le franchissement plus ou moins tardif du seuil fracturaire depend
      + De facteurs genetique
      + De facteur nutritionnel
        = Alcool
        = Tabac accelerant la perte osseuse
        = Apport calciques
      + Du niveau d'activite physique
        = Sedentarite
        = Immobilisation prolongees
      + De la carence oetrogenique
        = Chute rapide du volume trabeculaire osseux au cour de la menaupose

  þ Au cour de l'osteomalacie
    - Fonction osteoblastique est normale
    - Absence de mineralisation
    - Aboutissant a l'accumulation de tissu osteoide peu ou non mineralise
    - Volume osseux est normale

  þ Au cour des hyper parathyroidie
    - Resorption osseuse est augmentee sous l'effet de la parahormone
      + Par augmentation des osteoclaste
      + Par augmentation de leurs activite
    - Consequence
      + Hyperremodelage
      + Rarefaction osseuse

* Diagnostic positif

  þ Signes cliniques
    - Douleurs osseuses
      + Vertebro pelviennne
      + Caractere mecanique
    - Deformation
      + Rachidienne
      + Diminution de taille
      + Accentuation de la cyphose dorsale ou thoracique
    - Hypercalcemie
      + Manifestation clinique
    - Fractures spontannes des os long
      + Tassement vertebraux
    - Contexte
      + Pas d'alteration de l'etat general
      + Pas de fievre
      + Pas de signes neurologique

  þ Signes radiologiques
    - Signes tardifs
    - Diminution de la densite osseuse
      + N'apparait qu'apres perte de 30% de la charge calcique
    - Signes de presomption
      + Aspect aminci de la corticale des os long
      + Fin lisere dense du pourtour vertebral
      + Striation verticales des vertebres
      + Deformation osseuses
    - Cliches
      + Crane
      + Rachis dorsal et lombaire
      + Bassin

  þ Examens biologiques
    - Hemogramme
    - Vitesse de sedimentation
    - Electrophorese des protides
    - Bilan phosphocalcique

  þ Biopsie osseuse
    - Realisation
      + Au trocard a la crete iliaque
    - Interet
      + Affirmer le diagnostic etiologique
      + Apprecier la masse osseuse

  þ Evaluation de la masse osseuse
    - Technique
      + Tomodensitometrie a double energie
      + Absorptiometrie biphotonique

* Diagnostic differentiel

  þ Osteose maligne
    - Tableau
      + Caractere intense
      + Tenace
      + Douleur surtout nocturne
      + Alteration de l'etat generale
      + Signes neurologiques
    - Biologie
      + Vitesse de sedimentation augmentee
    - Radiologie
      + Aspect inhomogene
      + Lyse isthmique d'un pedicule
    - Histologie
      + Permet de retrouver l'origine
        = Myelome dans sa forme decalcifiante diffuse

* Diagnostic etiologique

  þ Osteoporoses

    - Clinique
      + Douleur rachidienne aigue
        = Dorsale ou lombaire
        = Intense et localisee
        = Absence de traumatisme
        = Tassement vertebral
        = Pas de complication par atteinte neurologique
        = Caractere mecanique
           > Augmentee par la mobilisation
           > Calmee par repos ou decubitus
        = Etat general conserve
      + Rachialgie chronique mecanique
        = Liee aux deformation
      + Fractures des os longs
        = Pour des traumatismes minimes
        = Essentiellement
           > Col femoral
           > Col humeral
           > Extremite inferieure de l'avant bras
           > Costale

    - Radiologie
      + Rarefaction du tissu spongieux
      + Aspect demineralise de l'ensemble du squelette traduit par
        = Visibilite anormale de la striation verticale des vertebres
        = Aspect cerne par un fin liseret dense du pourtour des vertebres
      + Tassement vertebraux
        = Enfoncement d'un plateau vertebral
           > Tassement cuneiforme anterieur au sommet d'une courbure
           > Tassement biconcave
           > Tassement en galette
        = Mur vertebral posterieur est conserve
        = Rachis cervical est toujours conserve ainsi que les 3 premiere dorsale
        = Atteinte predominante au rachis dorsal moyen et lombaire
        = Mesure de l'indexe radiologique vertebral
           > Coefficient 1 pour vertebres normale
           > Coefficient 2 pour vertebre biconcave
           > Coefficient 4 pour vertebre tassee de D3 a L5
      + Amincissement de l'os cortical
        = Apprecie sur le col femoral

    - Biologiquement
      + Hemogramme
      + Vitesse de sedimentation
      + Electrophorese des protides
      + Bilan phosphocalcique
      + Dosage de l'osteocalcine

    - Histologiquement
      + Diminution du volume trabeculaire osseux
        = Au dessous du seuil fracturaire vertebral
        = Avec travees osseuse rares et greles
      + Distinction de differents type d'osteoporose
        = Haut niveau de remodelage
        = Bas niveau de remodelage
        = Remodelage normal

    - Etiologie

      + Osteoporose secondaire

        = Osteoporose endocrinienne
           > Hypercorticisme
            - Syndrome de cushing
            - Corticotherapie prolongee
              + Posologie de 15 mg/j pendant 2 mois realise un seuil
           > Castration
            - Osteoporose 10 ans apres ovariectomie
            - Hypogonadisme secondaire a une hemochromatose
           > Hyperthyroidie
            - Elevation
              + Des phosphatases alcalines
              + De la calciurie
              + De l'hydroxyproline des 24 heures

        = Osteoporose d'immobilisation
           > Chez le patient allite
           > Perte osseuse definitive

        = Autres causes
           > Heparinotherapie prolongee
           > Mastocytose
           > Alcoolisme

      + Osteoporose primitive

        = Osteoporose idiopathique du sujet age
           > Tres frequent
           > Distingue 2 formes
            - Osteoporose postmenopausique ou type I
              + Trabeculaire
              + Avec tassement vertebraux
              + Chez la femme entre 50 et 70 ans
              + Lie au sevrage oestrogenique
            - Osteoporose senile ou type II
              + Corticale et trabeculaire
              + Avec fracture des extremites des os longs
              + Chez l'homme et la femme au de la de 70 ans

        = Osteoporose idiopathique du sujet jeune
           > Plus souvent chez l'homme entre 30 et 50 ans
           > Etiologie
            - Diabete
              + Calcique
              + Phosphate

        = Maladie de lobstein
           > Affection heriditaire autosomique dominante
           > Tableau
            - Osteoporose severe avec fracture multiple
            - Surdite
            - Teinte bleutee des sclerotiques

      + Traitement

        = Traitement curatif
           > Lors d'un tassement vertebral
            - Repos au lit
            - Antalgique simple
            - Myorelaxant
            - Calcitonine
        = Traitement de fond
           > Pour l'osteoporose trabeculaire post menopausique
            - Fluor
              + Posologie de 50 mg/j de fluorure de sodium ou osteofluor 25*
              + En 2 prises
              + Avant les repas
              + Contre indication si insuffisance renale
              + Traitement prolonge de 2 ans
            - Calcium
              + Imperativement associe
              + Posologie de 1g a 1.5 g/j ou efical*
              + A distance de la prise de fluor
            - Vitamine D
              + Eventuellement associe
              + Posologie 8000 UI/J
        = Traitement preventif
           > Osteoporose post menopausique
            - Regles hygieno dietetiques
              + Exercice physique
              + Apport calcique quotidien
            - Correction de la carence oetrogenique
              + Surveillance gynecologique necessaire
           > Osteoporose senile
            - Prevention de la carence calcique
            - Prevention de la carence en vitamine D
            - Maintient de l'activite physique

  þ Osteomalacie

    - Epidemiologie
      + Tres rare
      + Environ 2… fois moins frequent que l'osteoporose

    - Clinique
      + Douleurs
        = Constante
        = D'installation progressive
        = Aggravation lente
        = Origine mecanique
        = Predominance
           > A la ceinture pelvienne
           > Douleur de l'aine irradiant
            - A la face anterieure des cuisses
            - A la region fessiere
        = Reveille a la pression osseuse locale
        = Responsable
           > Impotance fonctionnelle importante
           > Majore par une faiblesse musculaire
           > Demarche dandinante
      + Fracture
        = Costales
        = Col femoral
        = Tassement vertebraux
      + Deformations
        = Cyphose dorsale
        = Incurvation des diaphyses
        = Saillie sternale

    - Radiologie
      + Hypertransparence diffuse
        = Du tissu spongieux
        = Des corticales
        = Aspect delave des pieces osseuse
      + Incurvation des plateaux vertebraux
        = Aspect biconcave
      + Fissure de looser milkmann
        = Caracteristique de l'ostomalacie
        = Strie transparente de 2 a 3 mm de long perpendiculaire a l'axe de l'os
           > Traversant la corticale
           > Bordee par un lisere dense a limites floues
        = Siege
           > Sur la branche ilio et ischio pubienne
           > Sur les cotes
           > Sur le col et le bord interne du femur
           > Sur le bord externe de l'omoplate
      + Deformation
        = Augmentation de la malleabilite de l'os
           > Coxa vara
           > Bassin en forme de coeur de carte a jouer
           > Cyphose dorsale

    - Biologie
      + Profil biologique de l'osteomalacie
        = Hypocalcemie
           > Environ 80 mg/l associe a une hypophosphoremie
        = Hypocalciurie des 24 heures
           > Inferieur a 50 mg/24 h
        = Elevation des phosphatases alcalines seriques
        = Hydroxyprolinurie des 24 heures
        = Augmentation de la clairance du phosphore
           > Superieur a 12 ml/min
      + Bilan hormonal perturbe
        = Effondrement du taux serique de 25 OH D3
        = Elevation discrete de la PTH

    - Histologie
      + Volume osseux total normal
      + Hyperosteoidose
        = Avec augmentation importante
           > De l'epaisseur des bordure osteoide
           > Du nombre des osteoblastes
      + Absence de front de calcification
        = Apres double marquage a la tetracycline
        = Ralentissement de la vitesse de mineralisation de l'os

    - Etiologie

      + Osteomalacie vitamino dependante

        = Par carence d'apport
           > Les plus frequents
           > Chez le viellard
           > Causes
            - Defaut d'ensoleilement
            - Defaut d'apport alimentaire de vitamine D

        = Par defaut d'absorption intestinale
           > Deficit de sel biliaire
           > Gastrectomie
           > Maladie coeliaque
           > Maladie de crohn
           > Maladie de whipple
           > Amylose
           > Sprue
           > Deficit pancreatique externe par pancreatite chronique

        = Causes medicamenteuses
           > Traitement prolonge par les anticonvulsivant
            - Par induction enzymatique hepatique et inactivation de vitamine D

      + Osteomalacies vitamino resistante

        = Osteomalacie hypophosphoremiques
           > Syndrome de fanconi
            - Heriditaire ou acquis lors
              + D'intoxication au plomb ou cadnium
              + De myelome a chaine legere
              + De tumeur mesenchymateuse
           > Acidose tubulaire renale

        = Intoxication a l'aluminium
           > Prise de gels d'alumine

        = Osteomalacie iatrogene
           > Traitement par
            - Le fluorure de sodium
            - Les diphosphonates
           > Traitement oestrogenique
            - Lors de cancer de prostate

    - Traitement

      + Traitement etiologique

      + Traitement des osteomalacie vitamino sensible
        = Vitamine D2
           > Sterogyl* 1 goutte = 400 UI
           > Sterogyl 15* 1 amp = 600 000 UI
        = Vitamine D3
           > Dedrogyl 1 goutte = 300 UI
        = Apport calcique
           > Efical* 1g/j

      + Traitement des osteomalacie vitamino resistante
        = Derives 1 hydroxyle
           > Un alpha*
           > Rocaltrol*
        = Associe en phosphore de 1 a 3 g/j





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