ERYTHEME POLYMORPHE

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* Definition

  þ Syndrome cutaneo muqueux
    - De causes variees
    - Recidivant
    - Grave par le risque de sequelles oculaires
    - De pathogenie immunoallergique

* Clinique

  þ Lesions elementaire
    - Eruption cutanee
      + Lesions typiquement en cocarde
        = Element arrondi
        = Forme de plusieurs zones concentrique de coloration differente
           > Partie centrale bulleuse
           > Couronne peripherique microvesiculeuse
           > Entre les deux une bande papuleuse erythemateuse
      + Lesions moins typique
        = Les papules erythro cyanotiques
        = Les formations arrondies avec centre deprime a bord rouge vif
        = Coexistance d'elements d'aspect clinique differents possible
      + Prurit
        = Absent le plus souvent
        = Remplace par une sensation de brulure
      + Siege evocateur
        = Poignets
        = Mains
        = Coudes
        = Genoux faces convexes
      + Disposition symetrique
      + Evolution
        = Guerrison sans sequelles
        = Cicatrices pigmentee parfois
        = Recidive dans plus de 25% des cas
    - Lesions muqueuses
      + Erosions douloureuse
        = Suite a des vesicules et des bulles au niveau des muqueuses
        = Toutes les muqueuses peuvent etre atteinte
      + Siege
        = Niveau des levres
           > Erosions et ulcerations saignotantes
           > Tres douloureuse genant l'alimentation
           > Evolution vers des croutes
        = Niveau de la cavite buccale
           > Erosins siegeant
            - Sur la langue
            - Sur le palais
            - Sur la face interne des joues
        = Niveau de la vulve et du gland
           > Erosions recouvert d'un enduit jaunatre
           > Apsect pseudo aphtoide
        = Niveau oculaire
           > Conjonctivo palpebrale voire corneenne
           > Urgence ophtalmologique
           > Risque de sequelles dystrophique
            - Synechies
            - Brides
            - Ectropion
            - Syndrome sec
            - Cecite totale
    - Signes generaux
      + Febricules
      + Asthenies
      + Arthralgie
      + Atteint pulmonaire incite a la recherche d'une infection a mycoplasme
        = Toux
        = Infiltrats pulmonaire
      + Atteinte renale rare

* Formes cliniques

  þ Formes a predominance cutanee
    - Lesions cutanee typique multiple
    - Localisation muqueuse minimes
    - Signes generaux inexistants
  þ Formes a predominance muqueuse
    - Tableau d'ectodermose pluri orificielle de fiessinger rendu
    - Severite de l'atteinte muqueuse
    - Discretion de l'atteinte cutanee
  þ Formes graves d'erytheme polymorphe ou erytheme polymorphe majeur
    - Tableau clinique severe faisant redouter le passge a un syndrome de lyell
      + Signes cutaneo muqueux severes
      + Hyperthermie
      + Signes generaux
    - Syndrome de stevens johnson
      + Chez l'enfant
      + Dans un contexte d'infection pulmonaire a mycoplasme

* Diagnostic histologique

  þ Dans l'epiderme
    - Correspond
      + Soit a un simple oedeme interkeratocytaire
      + Soit a une fente intra epidermique associee a une necrose eosinophile
    - Interieur de la bulle envahi par des
      + Lymphocytes
      + Polynucleaire neutrophile
      + Histiocytes
      + Peu ou pas d'eosinophiles
    - Decollement bulleux
      + De siege sous epidermique
  þ Dans le derme
    - Oedeme associant
      + Infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire surtout perivasculaire
      + Image de vascularite allergique

* Diagnostic differentiel

  þ Dans les formes a predominance cutanee
    - Urticaire figuree
      + Aspect en cocarde mais
        = Prurit
        = Caractere evolutif fugace
    - Pemphigoide bulleuse
      + Aspect differents
        = Absence de necrose epidermique
        = Positivite de l'immunofluorescence directe en IgG et en C3
           > Au niveau de la jonction dermo epidermique
        = Presence d'anticorps circulants anti membranes basale
    - Vascularite leucytoclasique
      + Histologie tranche
  þ Dans les formes a predominance muqueuse
    - Pemphigus buccal
      + Immunofluorescence directe positive en IgG interkeratinocytaire
      + Presence d'anticorps anti substance intercellulaire
    - Gingivo stomatite de primo infection herpetique et herpes labialrecidivant
      + Cytodiagnostic
      + Immunofluorescence
    - Erytheme pigmente fixe
      + Toxidermie tres proche de l'erytheme polymorphe
    - Syndrome pied main bouche
      + Coxsackie A 16
      + Petite vesicules palmo plantaire
      + Ulceration aphtoide de la cavite buccale et de macules en plaques
        = Siege
           > Joues
           > Fesse
    - Aphtes
      + Dans les localisation genitales

* Etiologies

  þ Infection
    - Virales
      + Herpes
      + Oreillons
      + Varicelle
      + Mononucleose infectieuse
      + Grippe
      + Hepatite virale
      + Infection a cosacki
      + Vaccination exceptionnel
    - Bacterienne
      + Mycoplasme pneumoniae
      + Streptococcies
      + Maladie des griffe du chat
      + Maladie de nicolas favre
      + Salmonellose
      + Tuberculose
      + Psttacose
      + Ornithose
      + Diphterie
      + Typhoide
      + Syphilis
      + Lepre
    - Mycosique
      + Histoplasmose
  þ Medicaments
    - Antibiotique
    - Anticonvulsivant type barbituriques , carbamazepine ou phenytoine
    - Anti inflammatoire non steroidien
    - Sulfamides
  þ Maladie systemique
    - Dermite auto immune a la progesterone
    - Colite ulcereuse
    - Maladie de crohn
    - Maladie de behcet
    - Syndrome de fiessinger leroy reiter
    - Neoplasie
  þ Autre
    - Froide
    - Radiation ionisante

* Etiologie principale

  þ Infection a herpes simplex virus
    - Cause la plus frequente d'erytheme polymorphe
    - Interet de la PCR dans le diagnostic etiologique
  þ Infection a mycoplasme pneumoniae
    - Cause classique du syndrome de stevens johnson
  þ Medicaments
    - Avec 4 classes de medicaments en priorite
      + Antibiotique
      + Anticonvulsivant
      + Anti inflammatoire non steroidien
      + Sulfamide surtout retard
























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