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MALFORMATION OBSTRUCTIVE DU HAUT APPAREIL URINAIRE

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* Introduction
  þ Anomalie congenitale le plus souvent
  þ Gravite chez le nourrisson du point de vue de la fonction renale

* Clinique
  þ Infection urinaire
    - Diarrhee
    - Vomissement
    - Alteration de l'etat general
    - Choc toxique
    - Infection
    - ECBU systematique
  þ Troubles mictionnel
    - Brulure avec pleurs pendant les mictions
    - Dysurie
    - Retention vesicale
    - Miction par regorgement
  þ Douleurs abdominales
    - Douleurs lombaires
  þ Tumefaction abdominale
    - Topographie lombaire
    - Refoulement des autre structure digestive sur ASP parfois
  þ Signes plus rare
    - Hypertension arterielle
    - Proteinurie
    - Hematurie
    - Insuffisance renale chronique

* Examen complementaire
  þ ECBU
    - Systematique
    - Resultat positif si plus de 10p5 germes/ml et plus de 10p4 leucocytes/ml
  þ Echographie
    - Diagnostic antenatal possible par cet examen
    - Diagnostic d'une dilatation si mutite renale a l'UIV
    - Guide lors d'une ponction avec pyelographie descendante
  þ Cystographie avec cliches mictionnels
    - Chez la fillette
      + Pratique en retrograde
    - Chez le nourrisson et le garcon
      + Pratique en sus pubien
    - Recherche
      + Reflux vesico ureteral
      + Valves urethrales cause du reflux
  þ Urographie IV
    - Apres la 2e semaine de vie
    - Cliches tardif car filtration glomerulaire abaisse
    - Epreuve d'hyperdiurese au furosemide permet de demasquer un obstacle
    - Diagnostic lesionnel precis
    - Appreciation de la valeur fonctionnelle renale
  þ Scintigraphie
    - Au DTPA technecium
      + Permet d'etablir la fonction du rein dilate par rapport a l'autre rein
    - Association a des diuretique
      + Permet de preciser la topographie de l'obstacle
  þ Ureteropyelographie retrograde
    - Opacification de duplicites non fonctionnelles
    - Realise juste avant le geste operatoire
  þ Pyelographie descendante et pyelomanometrie
    - Par ponction directe
    - Mesure de la pression intrapyelique sous perfusion constante
  þ Scanner
    - Role limite dans les uropathies malformative
    - Apprecie le volume du parenchyme renal
* Examen biologique
  þ Ionogramme sanguin et urinaire
  þ Uree
  þ Creatininemie
  þ Clairance de la creatinine

* Etiologie
  þ Hydronephrose sur maladie de la jonction pyelo ureterale
    - Survient a tous les ages
    - Trouble du peristaltisme pyelo ureteral realisant un obstacle fonctionnel
    - Hyperpression en amont
      + Distension progressive des cavite pyelo calicielle
      + Destruction par ischemie et necrose des papilles
      + Convexite des calices
    - Atrophie du parenchyme de par l'ischemie
    - Clinique
      + Antecedent de douleurs lombaire
      + Fievre isolee
      + Hematurie
      + Retard staturo ponderal chez l'enfant
    - Urographie IV
      + Bassinet joufflu
      + Calices dilate
      + Disparition des tiges calicielles
      + Retard de passage dans l'uretere
    - Echographie
      + Cas des mutite renale a l'UIV
  þ Mega uretere
    - Maladie de la jonction uretero vesicale
    - Stase urinaire et hyperpression en amont de l'obstacle
      + Uretero hydronephrose
    - Urographie IV
      + Douleur urinaire
      + Infections
      + Lithiase plus rarement
  þ Duplicite de la voie excretrice
    - Voie excretrice double chaque voie comprennant
      + Bassinet
      + Uretere
      + Territoire parenchymateux de drainage
    - Physiopathologie
      + Voie excretrice superieure
        = Draine le pole superieur du rein
      + Voie excretrice inferieure
        = Draine la partie moyenne et pole inferieur du rein
      + Duplicite partielle
        = Deux ureteres se rejoigne en un uretere pelvien commun
        = Peu de complications
      + Duplicite totale
        = Deux uretere independant avec deux orifices differents
        = Nombreuse complications
           > Uretere du pole superieur
            - Abouchement vesical pres du col donc
              + Trajet sous muqueux long
              + Absence de reflux
              + Siege d'un ureterocele facteur d'obstruction
              + Realise un mega uretere
            - Abouchement ectopique avec fuite urinaire malgres miction concerve
              + Col vesical
              + Urethre posterieur
              + Vesicule seminale
              + Vagin ou vulve
           > Uretere inferieur
            - Orifice vesical plus haut et en dehors de l'orifice inferieur
            - Trajet sous muqueux tres court
            - Siege d'un reflux vesico ureteral
    - Clinique
      + Ureterocele important peut etre a l'origine de troubles mictionnels
    - Urographie IV
      + Visualise les malformations
      + Voie excretrice superieure peut passer inapercue
        = Si destruction du pole superieur
        = Montre un pyelogramme incomplet
    - Cystoscopie
      + Montre 2 orifices ureteraux du meme cote
    - Cystographie
      + Recherche d'un reflux vesico ureteral dans l'uretere inferieur
  þ Uretere retrocave
    - Anomalie de developpement de la veine cave inferieure
    - Uretere lombaire fait un veritable crochet autour de la veine cave
    - Urographie IV
      + Deviation en baionnette de l'uretere

* Traitement
  þ Traitement de l'infection
    - Traitement d'attaque
      + Durant 10 a 15 jours
      + Antibiotique a forte concentration urinaire
      + Doses adapte a l'insuffisance renale
      + Controle par ECBU
    - Traitement d'entretient
      + Pendant plusieurs mois
      + Antiseptique urinaire
      + ECBU de controle regulier
  þ Traitement de l'uropathie
    - Maladie de la jonction pyelo ureterale
      + Resection de la jonction pyelo ureterale et anastomose entre
        = Le bassinet
        = L'uretere lombaire
    - Mega uretere
      + Reimplantation uretero vesicale apres suppression de l'uretere terminal
    - Duplicite de la voie excretrice
      + Traitement s'adresse aux complications
        = Intervention anti reflux
        = Cure d'ureterocele
        = Heminephro ureterectomie superieure
           > En cas d'uretero hydronephrose sur la voie superieure
    - Uretere retrocave
      + Decroisement de l'uretere de la veine cave
      + Anastomose termino terminale


















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