ICTERES NEONATALS
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* Physiopathologie
þ Production accrue de bilirubine
- Par hemolyse physiologique importante
+ Environ 1 g d'hemoglobine produit 34 mg de bilirubine
+ Exagere par une pathologie intercurrente tel qu'une infection
- Par une destruction de l'heme non erythropoietique
þ Bilirubine non conjuguee
- Liposoluble
- Passage au travers des membranes cellulaires et circule
- Fixe a l'albumine de facon non specifique et non reversible
+ Defixation par
= Acidose
= Diazepam
= Aminosides
= Furosemide
= Hypoalbuminemie
- Conjuguaison hepatique
+ Par la glucuronyl transferase
+ Rendent la bilirubine hydrosoluble
+ Elimination biliaire
+ Activite de cette enzyme dependante de la maturation hepatique
- Cycle entero hepatique
+ Reabsorption parfois de la bilirubine deconjuguee dans la lumiere
= Action des bacteries intra intestinales
- Risque et danger d'une rapide evolution de l'hyperbilirubinemie
+ Risque d'ictere nucleaire
= Par permeabilite de la barriere hemo encephalique
= A la bilirubine non conjuguee
+ Tableau neurologique associe
= Hypertonie axiale avec paroxysme en ophisthotonos
= Dystonie des membres avec mouvement choreo athetosique
= Trouble de l'occulomotricite avec paralysie de la verticalite
> Regard en couche de soleil
= Crise convulsives
* Clinique
þ Examen clinique
- Ictere debutant precocement avant la 24e heure
+ Risque d'evolution dangeureuse
- Signes d'hemolyse pathologique
+ Paleur avec reflet icterique
+ Anasarque foeto placentaire
= Oedemes generalises
= Epanchements des sereuses
= Ascites
+ Hepatomegalie
= Hepatosplenomegalie
+ Hemoglobinurie
= Urine rouges laquees
- Signes d'infection
+ Existante parfois
- Retentissement neurologique
+ Hypotonie inhabituelle
+ Excitation
+ Hypertonie
þ Anamnese
- Anamnese d'une imcompatibilite sanguine foeto maternelle
+ Groupe ABO et rhesus de la mere et du pere
+ Nombres de grossesse
+ Groupe sanguin des enfants
+ Notion de transfusion sanguine anterieure
+ Recherches d'agglutinine irreguliere
+ Mesures prophylactiques prise anterieurement en cas d'imcompatibilite
- Anamnese d'une infection materno foetale
+ En cours de grossesse
= Risque d'embryo foetopathie
+ Au moment de l'accouchement
= Infection bacterienne
- Evaluation de l'intensite d'une souffrance foetale aigue
+ Deroulement du travail et de l'accouchement
+ Anesthesique utilise lors de l'accouchement
+ Prematurite
+ Score d'APGAR
+ Temperature
+ Ph
- Elements clinique de debut
+ Heure postnatale d'pparition
+ Rapidite d'evolution
+ Coloration des urines et des selles
+ Type d'alimentation
* Examens complementaire
þ Biologie
- NFS
- Reticulocytes
- Groupe sanguin et rhesus
- Test de coombs direct
- Bilirubinemie totale et conjuguee
- Bilirubine intra erythrocytaire
- Albuminemie
- Indexe de saturation
* Ictere hemolytiques
þ Particularite
- Precoce
+ Debut avant la 24e heure
+ Rapidement progressif
+ Symptomatologie
= Paleur
= Hepatosplenomegalie
= Urines claire
= Coloration des selles normale
- Biologie
+ Anemie
+ Hyperreticulocytose
+ Erythroblastose
- Risque
+ Complication majeur
þ Icompatibilite rhesus
- Incompatibilite anti D
+ Terrain
= Enfant rhesus positif
= Mere rhesus negatif
+ Tests de coombs
= Toujours positif
= Traduits la presence d'anticorps anti D
> D'origine maternelle
> Immuns
> De type IgG
> Ayant franchi la barriere placentaire
+ Exsanguinotransfusion
= Traitement de choix
= Indication
> Immediatement si l'enfant nait
- Icterique avec bilirubinemie superieure a 70 mol/l
- Anemique
> Fonction des chiffres et de l'ascension de la bilirubinemie
- Interpretation en fonction de l'age gestationnel et postnatal
> En urgence pour un taux maximum
- De bilirubinemie de 350 umol/l ou
- D'une bilurbine intra erythrocytaire de 17 umol/l
= Technique
> Avec du sang O rhesus negatif
> Par voie ombilicale
> Echange de la valeur de 2 masses sanguines
- Permet d'obtenir une epuration de 80%
= Interet de l'exsanguinotransfusion
> Epuration de la bilirubine circulante
> Apport de site libres d'albumines
> Elimination des anticorps maternels hemolysants fixes sur les GR
> Appor de GR non isogroupe rhesus negatif non accessible au hemolysin
> Correction de l'anemie
= Utilisation exceptionnel car risques
> Thrombose vasculaire a partir de la veine ombilicale
> Hypocalcemie due a l'ACD
> Thrombopenie post transfusionnelle
> Eneropathie vasculaire
> Infection a point de depart ombilical
+ Traitement preventif de l'immunisation
= Injection systematique chez toute femme rhesus negatif
> Dans les 48 heures suivant
- Un accouchement
- Une interruption de grossesse
> De gamma globulines anti D
- Posologie de 2 ml
- Incompatibilite dans les sous groupe rhesus
+ Terrain
= Enfant rhesus positif
= Action hemolysante d'anticorps maternels
+ Imcompatibilite dans les sous groupes
= Ee
= Cc
+ Test de coombs
= Constamment positif
= Elements capital au diagnostic
+ Evolution
= Comparables a l'incompatibilite rhesus classique
= Degres de gravite moindre
þ Incompatibilite ABO
- Terrain
+ Mere est O
+ Enfant est de groupe A ou B
- Caractere de l'hemolyse
+ Moins marquee
+ Surtout retardee
+ Peu atteindre le nouveau ne premier ne contrairement au rhesus
- Test de coombs
+ Souvent negatif
+ Recherche d'anticorps par elution
- Anticorps maternels
+ Non naturels mais immuns acquis lors d'une transfusion ou contact
- Necessite d'une surveillance de chaque grossesse
+ Depistage des agglutinines irreguliere imperative
þ Autres hemolyses
- Deficits enzymatiques du globule rouge
+ Enzymes
= G6PD
= PK
+ Symptomatologie
= Hyperhemolyse neonatale
= Dosage de l'activite enzymatique
+ Traitement symptomatique de l'ictere souvent suffisant
- Microspherocytose heriditaire
+ Malaide de Minkowski chauffard
+ Antecedents familiaux
+ Tests d'hemolyse en solution hypotonique
- Maladie de l'hemoglobine
+ Thalassemie
+ Drepanocytose
+ Aucune revelation neonatale en raison de l'hemoglobine F
* Ictere infectieux
þ Infection neonatale
- Tableau clinique
+ Apparition plus ou moins precoce
+ Souvent mixte avec
= Bilirubine libre
= Bilirubine conjuguee
+ Tableau d'infection neonatale
- Traitement
+ Traitement antibiotique
= A large spectre
= Secondairement adapte a l'antibiogramme
+ Correction des troubles metaboliques
= Acidose
= Hypothermie
= Hypoxie
+ Maintient de l'albuminemie
= Perfusion d'albumine humaine
= Interet
> Maintenir les sites de transport de la bilirubine
> Tenter de diminuer ainsi le passage intracellulaire
+ Phototherapie a 460 nm
= Technique
> Modification de la configuration de la molecule de bilirubine
> Creation d'un photo isomere plus soluble
= Precaution d'emploi
> Occlusion des yeux
- Risque d'atteinte retinienne
> Augmentation des apports hydriques
- Accroissement des pertes
+ Cutanee
= Sudation
+ Digestives
= Diarrhee par inhibition de la lactase intestinale
+ Exsanguino transfusion
= Avantage de corriger les troubles de l'hemostase
> Associe au tableau d'infection grave
þ Infections virales ou parasitaires
- Infection virale
+ CMV
+ Rubeole
+ Herpes
+ Echovirus
+ Virus coxsackie
- Infection parasitaire
+ Toxoplasmose rsponsable
= Foetopathie
= Embryo foetopathie
- Tableau d'infection avec ictere associant
+ Retard de croissance intra uterin
+ Syndrome dysmorphique
+ Microcephalie
+ Hepatosplenomegalie
+ Purpura
+ Eruption
* Ictere simple
þ Diagnostic d'elimination
- Terrain
+ Premature
- Benignite de l'ictere
+ Apparition retardee au 2e 3e jour de vie
+ Evolutivite lente et amplitude faible
= Depasse rarement 200 umol/l
+ Aucune anomalie biologique
= Test de coombs negatif
+ Aucune anomalie clinique
= Urines claire
= Selles de coloration normale elimine une cholestase
þ Surveillance et traitement
- Phototherapie discontinue
- Perfusion d'albumine parfois
* Ictere neanatal prolonge
þ Particularite
- Ictere simple decroit en general en 10 jour
- Probleme se pose si
+ Persistance de l'ictere
+ Reapparition de l'ictere
- Classification diagnostic
+ Ictere a bilirubine non conjuguee
+ Ictere a bilirubine conjugue ou mixte
þ Ictere a bilirubine non conjuguee
- Traduction de la persistance d'une hemolyse subaigue
+ En rapport le plus souvent avec une incompatibilite rhesus
- Biologie
+ Hyperbilirubinemie libre strictement isole le plus souvent
- Examen clinique normal
+ Aucune anemie
+ Aucune hepatosplenomegalie
+ Selles normales
+ Urines claires
- Etiologie
+ Ictere au lait de mere
= Enfant allaite par sa mere
= Lait conteant une lipoproteine lipase qui libere des acides gras
= Acides gras inhibe la glucuronyl transferase
= Traitement
> Arret temporaire de l'allaitement
> Chauffage du lait a 56 degres
+ Autres pathologies
= Maladie de gilbert
> Antecdent familiaux
= Hypothyroidie congenitale
> Bilirubinemie souvent mixte
= Maladie de crigler najjar
> Rare
= Stenose du pylor
þ Ictere a bilirubine conjuguee ou mixte
- Cholestase du nourrisson
+ Diagnostic clinique
= Hepatomegalie
> Volumineuse
> Dure
= Decoloration des selles
+ Examen complementaire
= Echographie hepatique
- Cholestase extra hepatique
+ Diagnostic clinique
= Hepatomegalie
> Dure
= Cholestase complete
> Selles decoloree
> Urines foncees
+ Etiologie
= Atresie des voies biliaires
= Anomalies des voies biliaire
- Cholestase intra hepatique
+ Diagnostic clinique
= Hepatomegalie moins dure
= Moins volumineuse
= Cholestase partielle
+ Etiologies
= Syndrome malformatif d'alagille
> Souffle de stenose pulmonaire
> Embryotoxon
> Anomalie vertebrale
> Facies particulier
= Contexte infectieux
> Infection urinaire
> Foetopathie
> Hepatites neonatale a cellules geantes
= Maladies metaboliques
> Galactosemies
> Tyrosinemie
> Intolerance heriditaire au fructise
= Anomalie endocriniennes
> Panhypopituitarisme
> Deficit en cortisol
> Hyperplasie congenitale des surrenales
= Maladie d'origine genetique
> Deficit en alpha 1 anti trypsine
> Maladie de niemmann pick
> Mucoviscidose
> Syndrome de zellweger
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