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ICTERES NEONATALS

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* Physiopathologie

  þ Production accrue de bilirubine
    - Par hemolyse physiologique importante
      + Environ 1 g d'hemoglobine produit 34 mg de bilirubine
      + Exagere par une pathologie intercurrente tel qu'une infection
    - Par une destruction de l'heme non erythropoietique
  þ Bilirubine non conjuguee
    - Liposoluble
    - Passage au travers des membranes cellulaires et circule
    - Fixe a l'albumine de facon non specifique et non reversible
      + Defixation par
        = Acidose
        = Diazepam
        = Aminosides
        = Furosemide
        = Hypoalbuminemie
    - Conjuguaison hepatique
      + Par la glucuronyl transferase
      + Rendent la bilirubine hydrosoluble
      + Elimination biliaire
      + Activite de cette enzyme dependante de la maturation hepatique
    - Cycle entero hepatique
      + Reabsorption parfois de la bilirubine deconjuguee dans la lumiere
        = Action des bacteries intra intestinales
    - Risque et danger d'une rapide evolution de l'hyperbilirubinemie
      + Risque d'ictere nucleaire
        = Par permeabilite de la barriere hemo encephalique
        = A la bilirubine non conjuguee
      + Tableau neurologique associe
        = Hypertonie axiale avec paroxysme en ophisthotonos
        = Dystonie des membres avec mouvement choreo athetosique
        = Trouble de l'occulomotricite avec paralysie de la verticalite
           > Regard en couche de soleil
        = Crise convulsives

* Clinique

  þ Examen clinique
    - Ictere debutant precocement avant la 24e heure
      + Risque d'evolution dangeureuse
    - Signes d'hemolyse pathologique
      + Paleur avec reflet icterique
      + Anasarque foeto placentaire
        = Oedemes generalises
        = Epanchements des sereuses
        = Ascites
      + Hepatomegalie
        = Hepatosplenomegalie
      + Hemoglobinurie
        = Urine rouges laquees
    - Signes d'infection
      + Existante parfois
    - Retentissement neurologique
      + Hypotonie inhabituelle
      + Excitation
      + Hypertonie

  þ Anamnese
    - Anamnese d'une imcompatibilite sanguine foeto maternelle
      + Groupe ABO et rhesus de la mere et du pere
      + Nombres de grossesse
      + Groupe sanguin des enfants
      + Notion de transfusion sanguine anterieure
      + Recherches d'agglutinine irreguliere
      + Mesures prophylactiques prise anterieurement en cas d'imcompatibilite
    - Anamnese d'une infection materno foetale
      + En cours de grossesse
        = Risque d'embryo foetopathie
      + Au moment de l'accouchement
        = Infection bacterienne
    - Evaluation de l'intensite d'une souffrance foetale aigue
      + Deroulement du travail et de l'accouchement
      + Anesthesique utilise lors de l'accouchement
      + Prematurite
      + Score d'APGAR
      + Temperature
      + Ph
    - Elements clinique de debut
      + Heure postnatale d'pparition
      + Rapidite d'evolution
      + Coloration des urines et des selles
      + Type d'alimentation

* Examens complementaire

  þ Biologie
    - NFS
    - Reticulocytes
    - Groupe sanguin et rhesus
    - Test de coombs direct
    - Bilirubinemie totale et conjuguee
    - Bilirubine intra erythrocytaire
    - Albuminemie
    - Indexe de saturation

* Ictere hemolytiques

  þ Particularite
    - Precoce
      + Debut avant la 24e heure
      + Rapidement progressif
      + Symptomatologie
        = Paleur
        = Hepatosplenomegalie
        = Urines claire
        = Coloration des selles normale
    - Biologie
      + Anemie
      + Hyperreticulocytose
      + Erythroblastose
    - Risque
      + Complication majeur

  þ Icompatibilite rhesus

    - Incompatibilite anti D
      + Terrain
        = Enfant rhesus positif
        = Mere rhesus negatif
      + Tests de coombs
        = Toujours positif
        = Traduits la presence d'anticorps anti D
           > D'origine maternelle
           > Immuns
           > De type IgG
           > Ayant franchi la barriere placentaire
      + Exsanguinotransfusion
        = Traitement de choix
        = Indication
           > Immediatement si l'enfant nait
            - Icterique avec bilirubinemie superieure a 70 mol/l
            - Anemique
           > Fonction des chiffres et de l'ascension de la bilirubinemie
            - Interpretation en fonction de l'age gestationnel et postnatal
           > En urgence pour un taux maximum
            - De bilirubinemie de 350 umol/l ou
            - D'une bilurbine intra erythrocytaire de 17 umol/l
        = Technique
           > Avec du sang O rhesus negatif
           > Par voie ombilicale
           > Echange de la valeur de 2 masses sanguines
            - Permet d'obtenir une epuration de 80%
        = Interet de l'exsanguinotransfusion
           > Epuration de la bilirubine circulante
           > Apport de site libres d'albumines
           > Elimination des anticorps maternels hemolysants fixes sur les GR
           > Appor de GR non isogroupe rhesus negatif non accessible au hemolysin
           > Correction de l'anemie
        = Utilisation exceptionnel car risques
           > Thrombose vasculaire a partir de la veine ombilicale
           > Hypocalcemie due a l'ACD
           > Thrombopenie post transfusionnelle
           > Eneropathie vasculaire
           > Infection a point de depart ombilical
      + Traitement preventif de l'immunisation
        = Injection systematique chez toute femme rhesus negatif
           > Dans les 48 heures suivant
            - Un accouchement
            - Une interruption de grossesse
           > De gamma globulines anti D
            - Posologie de 2 ml

    - Incompatibilite dans les sous groupe rhesus
      + Terrain
        = Enfant rhesus positif
        = Action hemolysante d'anticorps maternels
      + Imcompatibilite dans les sous groupes
        = Ee
        = Cc
      + Test de coombs
        = Constamment positif
        = Elements capital au diagnostic
      + Evolution
        = Comparables a l'incompatibilite rhesus classique
        = Degres de gravite moindre

  þ Incompatibilite ABO

    - Terrain
      + Mere est O
      + Enfant est de groupe A ou B
    - Caractere de l'hemolyse
      + Moins marquee
      + Surtout retardee
      + Peu atteindre le nouveau ne premier ne contrairement au rhesus
    - Test de coombs
      + Souvent negatif
      + Recherche d'anticorps par elution
    - Anticorps maternels
      + Non naturels mais immuns acquis lors d'une transfusion ou contact
    - Necessite d'une surveillance de chaque grossesse
      + Depistage des agglutinines irreguliere imperative

  þ Autres hemolyses

    - Deficits enzymatiques du globule rouge
      + Enzymes
        = G6PD
        = PK
      + Symptomatologie
        = Hyperhemolyse neonatale
        = Dosage de l'activite enzymatique
      + Traitement symptomatique de l'ictere souvent suffisant
    - Microspherocytose heriditaire
      + Malaide de Minkowski chauffard
      + Antecedents familiaux
      + Tests d'hemolyse en solution hypotonique
    - Maladie de l'hemoglobine
      + Thalassemie
      + Drepanocytose
      + Aucune revelation neonatale en raison de l'hemoglobine F

* Ictere infectieux

  þ Infection neonatale

    - Tableau clinique
      + Apparition plus ou moins precoce
      + Souvent mixte avec
        = Bilirubine libre
        = Bilirubine conjuguee
      + Tableau d'infection neonatale

    - Traitement
      + Traitement antibiotique
        = A large spectre
        = Secondairement adapte a l'antibiogramme
      + Correction des troubles metaboliques
        = Acidose
        = Hypothermie
        = Hypoxie
      + Maintient de l'albuminemie
        = Perfusion d'albumine humaine
        = Interet
           > Maintenir les sites de transport de la bilirubine
           > Tenter de diminuer ainsi le passage intracellulaire
      + Phototherapie a 460 nm
        = Technique
           > Modification de la configuration de la molecule de bilirubine
           > Creation d'un photo isomere plus soluble
        = Precaution d'emploi
           > Occlusion des yeux
            - Risque d'atteinte retinienne
           > Augmentation des apports hydriques
            - Accroissement des pertes
              + Cutanee
                = Sudation
              + Digestives
                = Diarrhee par inhibition de la lactase intestinale
      + Exsanguino transfusion
        = Avantage de corriger les troubles de l'hemostase
           > Associe au tableau d'infection grave

  þ Infections virales ou parasitaires
    - Infection virale
      + CMV
      + Rubeole
      + Herpes
      + Echovirus
      + Virus coxsackie
    - Infection parasitaire
      + Toxoplasmose rsponsable
        = Foetopathie
        = Embryo foetopathie
    - Tableau d'infection avec ictere associant
      + Retard de croissance intra uterin
      + Syndrome dysmorphique
      + Microcephalie
      + Hepatosplenomegalie
      + Purpura
      + Eruption

* Ictere simple

  þ Diagnostic d'elimination
    - Terrain
      + Premature
    - Benignite de l'ictere
      + Apparition retardee au 2e 3e jour de vie
      + Evolutivite lente et amplitude faible
        = Depasse rarement 200 umol/l
      + Aucune anomalie biologique
        = Test de coombs negatif
      + Aucune anomalie clinique
        = Urines claire
        = Selles de coloration normale elimine une cholestase
  þ Surveillance et traitement
    - Phototherapie discontinue
    - Perfusion d'albumine parfois

* Ictere neanatal prolonge

  þ Particularite
    - Ictere simple decroit en general en 10 jour
    - Probleme se pose si
      + Persistance de l'ictere
      + Reapparition de l'ictere
    - Classification diagnostic
      + Ictere a bilirubine non conjuguee
      + Ictere a bilirubine conjugue ou mixte

  þ Ictere a bilirubine non conjuguee
    - Traduction de la persistance d'une hemolyse subaigue
      + En rapport le plus souvent avec une incompatibilite rhesus
    - Biologie
      + Hyperbilirubinemie libre strictement isole le plus souvent
    - Examen clinique normal
      + Aucune anemie
      + Aucune hepatosplenomegalie
      + Selles normales
      + Urines claires
    - Etiologie
      + Ictere au lait de mere
        = Enfant allaite par sa mere
        = Lait conteant une lipoproteine lipase qui libere des acides gras
        = Acides gras inhibe la glucuronyl transferase
        = Traitement
           > Arret temporaire de l'allaitement
           > Chauffage du lait a 56 degres
      + Autres pathologies
        = Maladie de gilbert
           > Antecdent familiaux
        = Hypothyroidie congenitale
           > Bilirubinemie souvent mixte
        = Maladie de crigler najjar
           > Rare
        = Stenose du pylor

  þ Ictere a bilirubine conjuguee ou mixte

    - Cholestase du nourrisson
      + Diagnostic clinique
        = Hepatomegalie
           > Volumineuse
           > Dure
        = Decoloration des selles
      + Examen complementaire
        = Echographie hepatique

    - Cholestase extra hepatique
      + Diagnostic clinique
        = Hepatomegalie
           > Dure
        = Cholestase complete
           > Selles decoloree
           > Urines foncees
      + Etiologie
        = Atresie des voies biliaires
        = Anomalies des voies biliaire

    - Cholestase intra hepatique
      + Diagnostic clinique
        = Hepatomegalie moins dure
        = Moins volumineuse
        = Cholestase partielle
      + Etiologies
        = Syndrome malformatif d'alagille
           > Souffle de stenose pulmonaire
           > Embryotoxon
           > Anomalie vertebrale
           > Facies particulier
        = Contexte infectieux
           > Infection urinaire
           > Foetopathie
           > Hepatites neonatale a cellules geantes
        = Maladies metaboliques
           > Galactosemies
           > Tyrosinemie
           > Intolerance heriditaire au fructise
        = Anomalie endocriniennes
           > Panhypopituitarisme
           > Deficit en cortisol
           > Hyperplasie congenitale des surrenales
        = Maladie d'origine genetique
           > Deficit en alpha 1 anti trypsine
           > Maladie de niemmann pick
           > Mucoviscidose
           > Syndrome de zellweger





















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