LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE
==============================
* Introduction
þ Proliferation monoclonale de cellules lymphoides jeunes
- Differenciation de ces cellules est plus ou moins bloquee
þ Envahissment de la moelle osseuse
- Revele par une insuffisance medullaire
þ Pic de frequence chez le jeune enfant
- Mise en remission facile
- Possibilite de guerrison non negligeable
* Clinique
þ Signes d'insuffisance medullaire
- Syndrome anemique
+ Paleur
+ Dyspnee d'effort ou de repos
+ Palpitations lipothymies
+ Tachycardie
- Syndrome infectieux
+ Angine souvent ulcero necrotique
+ Surinfection facile et recidivantes
+ Fievre sans foyer infectieux evident
- Syndrome hemorragique
+ Hemorragies cutanees
= Petechies
= Hematomes
+ Hemorragies muqueuses
= Gingivorragies
= Epistaxis
þ Signes de proliferation tumorale
- Douleurs oseeuses
+ Pseudo articulaire
+ Migratrices souvent
- Syndrome tumoral
+ Splenomegalie
+ Hepatomegalie
+ Adenopathies non douloureuse
+ Tumeur mediastinale plus rarement
= Syndrome cave superieur possible
þ Examen clinique
- Generalite
+ Souvent pauvre
- Signes d'insuffisance medullaire
+ Purpura petechial
+ Angine
+ Tachycardie
+ Souffle systolique anorganique en echarpe
- Syndrome tumoral
+ Adenopathies
= Dans toutes les aires ganglionnaires
= Fermes
= Elastique
= Mobiles
= Indolores
+ Splenomegalie
= Volumineuse
= Sensible
+ Hepatomegalie
= Modere
= Sans retentissement biologique majeur
- Autres signes
+ Douleurs a la pressions osseuse
= Sternum
= Metaphyse
+ Examens des testicules
= Localisation rarement initiale
+ Examen neurologique
= Atteinte meningee
* Biologie
þ Hemogramme
- Hyperleucocytose avec blastes circulants
- Insuffisance medullaire
+ Anemie
= Normochrome
= Normocytaire
= Non regenerative
+ Thrombopenie
= Importante souvent
+ Neutropenie
- Tableau de pancytopenie
+ Sans formes anormale circulantes
+ Diagnostic sur myelogramme
þ Medullogramme
- Generalite
+ Indispensable dans tous les cas
- Prelevement
+ Ponction sternale
+ Ponction de la crete iliaque chez le jeune enfant
- Aspect
+ Moelle riche
+ Compose essentiellement de cellules leucemiques
= Cellules jeunes
= Noyau souvent nucleole
= Rapport nucleo cytoplasmique tres eleve
+ Pourcentage de blastes souvent superieur a 80%
= Par definition superieur a 30%
+ Autres lignees
= Completement disparu
- Analyse cytologique et cytochimique
+ Interet dans le classement de cette leucemie aigue
+ Caractere lymphoblastique affirme
= Sur l'absence de granulation dans le cytoplasme
= Sur la negativite de la reaction presente depuis le myeloblaste
> Des peroxydases
> Des hydrolases
+ Classification FAB
= L1 ou petits lymphoblastes
= L2 blaste de taille heterogene souvent nucleole
= L3 blaste basophiles et vacuoles ou pseudo burkitt
- Etude immunologique
+ Interet des anticorps monoclonaux
= Reconnaissance des antigenes de differenciation ou CD
> Lignes B
- CD 10 ou calla
- CD 19 ou B4
- Immunoglobuline intracytoplasmique ou de surface
> Lignes T
- CD 1 a CD 8
= Interet pronostic et therapeutique
+ Recherche de terminal deoxynucleotidyl transferase
= Reparase presente dans les lymphocytes T et B mature
= Permet de rattacher les blastes a la lignee lymphoide
- Etude caryotypique
+ Anomalie quantitative
= Hypo ou hyperploidie
+ Anomalie qualitative
= Chromosome philadelphie
= Translocation 4 11
= Translocation 8 14 du burkitt
þ Biopsie medullaire
- Indication
+ Difficulte d'aspiration du suc medullaire
+ Myelofibrose
þ Autres investigations
- Bilan d'hemostase
+ Temps de quick
+ Fibrinogene
+ Recherche de complexe solubles
+ Coagulopathie de consommation
- Determination du phenotype erythrocytaire
+ Recherche d'agglutinine irreguliere avant transfusion
- Bilan biologique
+ Uricemie et uricurie
+ Ionogramme
+ Calcemie
+ Creatininemie
- Prelevement bacteriologique
+ Hemocultures
+ ECBU
+ Prelevements de gorge
+ Coproculture en cas de diarrhee
- Radiographie thoracique
+ Systematique a la recherche d'une masse mediastinale
= Origine thymique
= Siege dans le mediastin supero anterieur
- Ponction lombaire
+ Systematique
= Recherche d'une atteinte meningee leucemique
* Formes cliniques
þ Leucemies aigue lymphoblastique T
- Formes hyperleucocytaire
+ Avec syndrome tumorale important
+ Avec masse mediastinale antero superieure
+ Revelation par syndrome cave superieur
- Phase leucemique precedee d'une phase tumorale pure
+ Lymphome mediastinal
- Aspect cellulaires
+ Moyaux convolute
+ Positivite des marqueurs de la serie T
- Pronostic
+ Represente 20% des LAL
+ Formes tres tumorales sont de mauvais pronostic
þ Leucemie aigue lymphoblastique B
- Distinction de plusieurs formes
+ Lymphomes leucemises
= Evolution ganglionnaire precede
> L'infiltration medullaire
> Le passage sanguin d'elements lymphoides immatures
= Caracteristique
> Caractere B monoclonal affirme par l'etude des marqueurs
> Atteinte du sujet age le plus souvent
+ Leucemie aigue de type burkitt
= Tres rare avec 1% des LAL
= Touche essentiellement le sujet jeune
= Diagnostic
> Sur la morphologie cellulaire
- Type L3
> Sur les marqueurs immunologiques
- Presence d'une immunoglobuline monoclonale de surface
> Sur le carytype
- Translocation 8 14
= Pronostic
> Redoutable
+ Leucemies pre B
= Represente 75% des LAL
= Forme
> B4+ CALLA- B4+ CALLA+
> B4+ CALLA- Ig intracytoplasmique
+ Leucemies mixtes
= Faibles pourcentage de leucemies soit 1.5%
= Marquers de la lignee lymphoide et myeloide
= Leucemie de mauvais pronostic
þ Transformation aigue d'une leucemie myeloide chronique
- Dans environ 20% des cas
- Processus leucemogene touchant une cellule souche pluripotente
- Blastes avec meme caracteristique que les LAL
+ Morphologique
+ Immunologique
+ Sensibilite au traitement
- Formes avec leucemie myeloide chronique passe inappercue
+ Arguments en faveur d'une transformation
= Grosse rate surtout chez l'adulte
= Persistance d'un chiffres normal voire eleve de polynucleaire
> Myelemie associe
+ Arguments de confirmation
= Etude chromosomique
> Presence d'un chromosome philadelphie
- Translocation 22 9
þ Formes aplasique
- Debut d'une leucemie aigue precede d'une phase d'aplasie
+ Pancytopenie a la biopsie medullaire
= Duree de plusieurs mois
+ Surtout chez l'enfant
* Diagnostic differentiel
þ Devant des douleurs articulaire
- Rhumatisme articulaire aigu
þ Devant des lymphoblastes avec syndrome mononucleosique
- Mononucleose infectieuse
+ Angine
+ Splenomegalie
+ Thrombopenie possible
þ Devant des metastases medullaires
- Diagnostic
+ Sympathoblastome chez l'enfant
+ Cancer bronchique anaplasique a petites cellules chez l'adulte
- Signes differentiels
+ Tableau de pancytopenie possible
+ Myelemie mineure associee
+ Moelle envahit par cellules ressemblant a des lymphoblastes
+ Biopsie medullaire montre des noyaux de cellules tumorales
þ Avec une leucemie aigue myeloide peu differenciee
- Signes differentiel
+ Marqueurs immunologiques
+ Microscopie electronique
* Pronostic
þ Age
- Facteur pronostic majeur
- Enfant entre 3 et 12 ans
+ Environ 90% de remissions complete
+ Environ 50% de guerrison
- Adulte
+ Taux de remission chute a 60%
+ Taux de guerrison a moins de 35%
+ Rechute frequentes
- Pronostic decroit regulierement avec l'age
þ Hyperleucocytose et syndrome tumoral
- Elements de pronostic defavorable
- Frequent dans les leucemie aigue lymphoblastique T et B
þ Presence d'un chromosome philadelphie
- Facteur de mauvais pronostic
þ Mauvaise reponse au traitmeent d'induction
- Facteur de tres mauvais pronostic
* Traitement
þ Generalite
- Traitement repose sur plusieurs phases
+ Phase d'induction
+ Phase de consolidation
+ Phase d'entretien de la remission complete
þ Traitement d'induction
- Repose sur 2 medicaments principaux
+ Vincristine ou oncovin*
+ Prednisone ou solupred*
- Protocole
+ Duree de 1 mois
+ Vincristine en perfusion hebdomadaire
+ Prednisone tous les jours per os
+ Association
= Anthracycline
= Cyclophosphamide ou endoxan*
= L asparaginase
- But est la remission complete
+ Disparition de la blastose medullaire inferieure a 5%
+ Correction de l'insuffisance medullaire
= Polynucleaire superieurs a 1000/mm3
= Plaquette superieure a 100 000/mm3
+ Remissions complete devant duree au moins 1 mois
þ Traitement de consolidation
- Chimiotherapie
+ Avec medicaments non utilise durant l'induction
- Prevention meningee
+ Injection intratechale
= De methotrexates
= De corticoide ou depomedrol*
+ Irradiation meningee entre 18 et 24 grays sur l'encephale
þ Traitement d'entretient
- Association
+ Methotrexate
= Une fois par semaine per os ou Im
+ Et 6 mercaptopurine ou purinethol*
= Per os journalier
- Protocole
+ Duree de 2 a 3 ans
- Risque
+ Toxicite medullaire
+ Immunosuppression non negligeable
- Association de reinduction a ce traitement
+ Une a 2 injections de vincristine
+ Environ 8 a 15 jours de prednisone
þ Traitement par la greffe de moelle allogenique
- Chez l'enfant discutee dans les leucemie aigue lymphoblastique
+ Uniquement en cas de rechute
- Chez l'adulte
+ Peut etre indiquee en premiere remission complete
= Car risque de rechute tres importante
þ Rechutes
- Rechute meningee parfois isolee
+ Symptomatologie
= Cephalees
= Troubles visuels
= Troubles de conscience
+ Examen complementaire
= Ponction lombaire systematique
> Pleiocytose avec lymlphoblastes
> Proteinorachie modere
+ Traitement
= Prophylaxie meningee a permis de reduire la frequence de 50% a 5%
= Radiotherapie
= Ponctions intratechales
- Rechute testiculaire
+ Recherche systematique chez le garcon
+ Biopsie testiculaire bilaterale
= Souvent faite en fin de traitment d'entretient
- Rechute systemique
+ Rechutes les plus frequentes et les plus graves
+ Diagnostic devant une pancytopenie inexpliquee
+ Generalement du meme type cytologique que la phase initiale
+ Deuxieme remission possible avec les meme medicaments
þ Chances de guerrison
- Chez l'enfant
+ Guerrison importante entre 2 et 12 ans
+ Environ 50% des enfants sont encore en remission apres 5 ans
- Formes de mauvais pronostic
+ Chez l'adulte
+ Formes B
+ Formes tres tumorales
Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /mnt/102/sdb/c/5/rfx/@MedPage.php3:12) in /mnt/102/sdb/c/5/rfx/@MedPage.php3 on line 191
Votre
avis en deux mots
:
rfx@free.fr
Retour
