Médicis

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LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE

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* Introduction

  þ Proliferation lymphoide constituee de petits lymphocytes matures
    - Lymphocyte B dans 95% des cas
      + Morphologie de ces lymphocytes
        = Normal le plus souvent
        = Identiques a ceux du sang peripherique
      + Expression d'une immunoglobuline de surface
        = Permet leur differenciation
      + Nature monoclonal de la proliferation lymphocytaire
        = Expression de la meme chaine lourde et legere
  þ Envahissement
    - Atteinte constante
      + Du sang
      + De la moelle
    - Atteinte frequente
      + Ganglions
      + Rate
  þ Diagnostic differentiel avec les lymphome malins non hodgkiniens
    - Meme histoire naturelle
    - Meme pronostic

* Epidemiologie

  þ Affection du sujet age
    - Exceptionnelle avant 40 ans
    - Maximum de frequence entre 50 et 70 ans
  þ Maladie d'evolution lente
    - Incurale encore aujourd'hui
    - Traitement uniquement symptomatique de reduction tumorale
  þ Pronostic
    - Bon a court et moyen terme
      + Sujet age decedant de mort naturelle
    - Mauvais a long terme
      + Sujet jeune

* Circonstance de decouverte

  þ Numeration formule sanguine
    - Hyperlymphocytose
        decouverte fortuite
  þ Splenomegalie
    - Adenopathie souvent associee
  þ Autres signes d'appel
    - Complications infectieuses
      + Pneumopathie trainante
      + Zona
      + Tuberculose
    - Insuffisance medullaire revelatrice
      + De mauvais pronostic

* Clinique

  þ Numeration formule sanguine
    - Souvent necessaire et suffisante
      + Hyperlymphocytose
        = Superieure a 4.10^9/l
        = Voire superieure a 30.10^9/l
        = Persistante a plusieurs examens successif
      + Reste de la numeration
        = Normal le plus souvent
      + Deficit d'une autre lignee parfois
        = Thrombopenie
        = Anemie
        = Neutropenie

  þ Myelogramme
    - Non indispensable
    - Confirmation d'un envahissement de la moelle
      + Avec plus de 30% de lymphocytes

  þ Ponction d'une adenopathie
    - Predominance de petits lymphocytes

  þ Biopsie ganglionnaire
    - Indication exceptionnelle
    - Remaniement totale de l'architecture nodulaire normale du ganglion
    - Proliferation lymphocytaire diffus

  þ Autres signes
    - Temoins de l'infiltration lymphocytaire
      + Hepatomegalie
        = Frequentes dans les formes tumorales
      + Adenopathies profondes
        = Siege
           > Thoracique essentiellement hiliaire
           > Retroperitoneales
           > Coelio mesenterique
        = Signe
           > Indolentes
           > Non compressive
      + Lymphographie
        = Inutile au bilan
    - Temoins des desordres immunitaires
      + Hypogammaglobulinemie
        = Dans 30 a 70% des cas
        = En rapport avec la masse tumorale
        = Cause de surinfection frequentes
      + Immunite cellulaire
        = Egalement perturbee
        = Incapacite du sujet a s'immuniser contre un nouvel antigene
        = Test cutanee positif pour les antigenes anciens
      + Pic monoclonal
        = Present dans 10% des cas
        = IgM le plus souvent
      + Anemie hemolytique auto immune
        = Test de coombs positif dans 15% des cas
        = Declenche parfois par la mise sous alkylants
      + Thrombopenie auto immune
        = Dans 5% des cas
      + Autre anomalie auto immune
        = Facteurs rhumatoide
        = Anticorps antinucleaire

* Diagnostic differentiel

  þ Hyper lymphocytoses reactionnelles
    - Maladies infectieuses essentiellement virale
      + Sujet jeune plus souvent
      + Transitoire
    - Autres etiologies
      + Coqueluche
      + Maladie de carl smith
  þ Autres syndromes lymphoproliferatifs
    - Lymphome lymphocytique diffus
      + Forme aleusemique de la LLC
        = Symptomatologie
           > Polyadenopathie symetriques
           > Adenopathie de croissance lente
        = Histologie du ganglion
           > Identique a celui de la LLC
           > Permet le diagnostic
        = Myelogramme
           > Moelle presque toujours envahie
        = Numeration formule sanguine
           > Absence d'hyperlymphocytose caracteristique de cette forme
    - Lymphome lymphoplasmocytaire et maladie de waldenstrom
      + Proliferation tumorale lymphocytaire
        = Nette differenciation plasmocytaire d'une partie des cellules
      + Clinique
        = Identique a la LLC
      + Biologie
        = IgM monoclonale serique inconstante
      + Formes
        = Tous les intermediaires sont possibles entre
           > La LLC non secretant
           > La maladie de waldenstrom
    - Autres lymphomes
      + Lymphome de faible malignite
        = Lymphocyte originaire du centre folliculaires des ganglions
           > Reconnaissance a l'aspect encoche de leur noyau
        = Envahissement frequent de la moelle
    - Leucemie a tricholeucocytes
      + Mode de revelation
        = Splenomegalie
        = Pancytopenie
      + Formes hyperlymphocytaire
        = Formes differentielle de la LLC
      + Signes differentiel
        = Aspect chevelu des lymphocytes
        = Myelofibrose medullaire par biopsie
        = Nature B lymphocytaire

* Formes cliniques

  þ Leucemie prolymphocytaire de galton
    - Clinique
      + Splenomegalie tres volumineuse
      + Absence d'adenopathie
      + Hyperlymphocytose importante
    - Aspect des lymphocytes
      + Aspect plus immature que dans la LLC
        = Plus grande taille
        = Plus grand cytoplasme
        = Noyau a chromatine plus homogene
  þ Leucemie lymphoide chronique T
    - Epidemiologie
      + Moins de 5% des LLC
      + Absence d'immunoglobuline de surfaces
      + Presence de marqueurs T
    - Pronostic
      + Formes plus evolutive que la LLC B
    - Symptomatologie
      + Erythroblastopenie
      + Neutropenie
    - Aspect des lymphocytes
      + Population peu hyperleucocytaire
      + Grands lymphocytes a granulations
      + Phenotype particulier
        = T8 suppresseur
        = HNK L ou natural killer
    - Diagnostic differentiel
      + Leucemie a differencie des lymphomes T peripheriques

* Pronostic

  þ Classification
    - Facteurs pronostic
      + Importance de la masse tumorale
    - Classification en stade
      + Stade O
        = Envahissement exclusivement
           > Du sang
           > De la moelle
      + Stade 1
        = Polyadenopathie en plus
      + Stade 2
        = Splenomegalie en plus
      + Stade 3
        = Anemie ou thrombopenie en plus
        = Signes d'insuffisance medullaire
    - Pronostic suivant les stades
      + Stade 0
        = Mediane de survie de 8 ans
      + Stade 3
        = Mediane de survie autour de 1 an
    - Autres classifications
      + Stade A
        = Moins de 3 aires ganglionnaires atteintes
      + Stade B
        = Plus de 3 aires ganglionnaire atteintes
      + Stade C
        = Anemie ou thrombopenie

* Complications

  þ Infections
    - Au premier plan
    - Deficit immunitaire
      + Infection opportuniste
      + Parallelisme avec l'hypogammaglobulinemie
    - Type d'infection
      + Virale
        = Zona
        = Varicelle
      + Bacteriennes
        = Pneumococcie
        = Tuberculose
    - Facteurs de riques
      + Stade d'insuffisance medullaire
      + Traitement chimiotherapique avec toxicite medullaire
  þ Insuffisance medullaire
    - Complications
      + Infectieuses
      + Hemorragiques
    - Diagnostic differentiel
      + Hypersplenisme
        = Pancytopenie due a une hemodilution liee au volume de la rate
  þ Anemie hemolytique auto immune
    - Epidemiologie
      + Dans 15% des cas
    - Facteur aggravant
      + Majore une insuffisance medullaire
    - Etiologie
      + Anticorps chaud de type IgG associe au complement C'
        = Le plus souvent
        = Specificite anti Rh
      + Agglutinine froide de type IgM
        = Specificite souvent I ou i
    - Traitement
      + Corticotherapie
  þ Thrombopenie peripherique auto immune
    - Majore la thrombopenie
      + D'une insuffisance medullaire
      + D'un hypersplenisme
  þ Syndrome de richter et autres transformation clonale
    - Transformation en lymphome de haute malignite
      + Dans 10% des cas
      + Lymphome immunoblastique le plus souvent
      + Grandes cellules avec aspect de pseudo cellules de sternberg
    - Diagnostic
      + Adenopathies
        = Isolees
        = Asymetrique
        = Grossisant rapidement
        = Necessitant une biopsie
      + Alteration inexpliquee de l'etat general
        = Fievre
        = Amaigrissement
      + Adenopathies profonde
        = Ponction eventuelle
        = Echographie
        = Scanner
    - Pronostic
      + Sombre
      + Resistance au traitement agressifs
      + Tendance a la diffusion rapide
  þ Autres neoplasies
    - Tumeurs solides
      + Frequence plus importantes chez les sujets atteint d'une LLC
    - Leucemie aigue myeloblastique
      + Secondaire a l'utilisation d'agents alkylants

* Indications therapeutiques

  þ Pronostic
    - Aucun traitement n'a allonger l'espoir de vie spontane des patients
    - Traitement essentiellement a but symptomatique
      + Reduction de la masse tumorale

  þ Abstention therapeutique
    - Interet dans les formes a faible masse tumorale
      + Evite les risques infectieux
      + Evite la majoration de l'immunosuppression
    - Interet dans les formes a evolution lente
      + Malgres un hyperleucocytose stable a 100 000/mm3

  þ Chlorambucil ou chloraminophene* et cyclophosphamide ou endoxan*
    - Utilisation en monotherapie continue per os
      + Association parfois a de petites dose de corticoides
    - Utilisation en polychimiotherapie
      + Type CVP
        = Cyclophosphamide
        = Vincristine
        = Prednisone
      + Discontinue
    - Utilisation therapeutique limite en cas d'insuffisance medullaire

  þ Radiotherapie
    - Interet localement
      + Sur de grosses masses notamment spleniques










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