LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE
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* Introduction
þ Proliferation lymphoide constituee de petits lymphocytes matures
- Lymphocyte B dans 95% des cas
+ Morphologie de ces lymphocytes
= Normal le plus souvent
= Identiques a ceux du sang peripherique
+ Expression d'une immunoglobuline de surface
= Permet leur differenciation
+ Nature monoclonal de la proliferation lymphocytaire
= Expression de la meme chaine lourde et legere
þ Envahissement
- Atteinte constante
+ Du sang
+ De la moelle
- Atteinte frequente
+ Ganglions
+ Rate
þ Diagnostic differentiel avec les lymphome malins non hodgkiniens
- Meme histoire naturelle
- Meme pronostic
* Epidemiologie
þ Affection du sujet age
- Exceptionnelle avant 40 ans
- Maximum de frequence entre 50 et 70 ans
þ Maladie d'evolution lente
- Incurale encore aujourd'hui
- Traitement uniquement symptomatique de reduction tumorale
þ Pronostic
- Bon a court et moyen terme
+ Sujet age decedant de mort naturelle
- Mauvais a long terme
+ Sujet jeune
* Circonstance de decouverte
þ Numeration formule sanguine
- Hyperlymphocytose
decouverte fortuite
þ Splenomegalie
- Adenopathie souvent associee
þ Autres signes d'appel
- Complications infectieuses
+ Pneumopathie trainante
+ Zona
+ Tuberculose
- Insuffisance medullaire revelatrice
+ De mauvais pronostic
* Clinique
þ Numeration formule sanguine
- Souvent necessaire et suffisante
+ Hyperlymphocytose
= Superieure a 4.10^9/l
= Voire superieure a 30.10^9/l
= Persistante a plusieurs examens successif
+ Reste de la numeration
= Normal le plus souvent
+ Deficit d'une autre lignee parfois
= Thrombopenie
= Anemie
= Neutropenie
þ Myelogramme
- Non indispensable
- Confirmation d'un envahissement de la moelle
+ Avec plus de 30% de lymphocytes
þ Ponction d'une adenopathie
- Predominance de petits lymphocytes
þ Biopsie ganglionnaire
- Indication exceptionnelle
- Remaniement totale de l'architecture nodulaire normale du ganglion
- Proliferation lymphocytaire diffus
þ Autres signes
- Temoins de l'infiltration lymphocytaire
+ Hepatomegalie
= Frequentes dans les formes tumorales
+ Adenopathies profondes
= Siege
> Thoracique essentiellement hiliaire
> Retroperitoneales
> Coelio mesenterique
= Signe
> Indolentes
> Non compressive
+ Lymphographie
= Inutile au bilan
- Temoins des desordres immunitaires
+ Hypogammaglobulinemie
= Dans 30 a 70% des cas
= En rapport avec la masse tumorale
= Cause de surinfection frequentes
+ Immunite cellulaire
= Egalement perturbee
= Incapacite du sujet a s'immuniser contre un nouvel antigene
= Test cutanee positif pour les antigenes anciens
+ Pic monoclonal
= Present dans 10% des cas
= IgM le plus souvent
+ Anemie hemolytique auto immune
= Test de coombs positif dans 15% des cas
= Declenche parfois par la mise sous alkylants
+ Thrombopenie auto immune
= Dans 5% des cas
+ Autre anomalie auto immune
= Facteurs rhumatoide
= Anticorps antinucleaire
* Diagnostic differentiel
þ Hyper lymphocytoses reactionnelles
- Maladies infectieuses essentiellement virale
+ Sujet jeune plus souvent
+ Transitoire
- Autres etiologies
+ Coqueluche
+ Maladie de carl smith
þ Autres syndromes lymphoproliferatifs
- Lymphome lymphocytique diffus
+ Forme aleusemique de la LLC
= Symptomatologie
> Polyadenopathie symetriques
> Adenopathie de croissance lente
= Histologie du ganglion
> Identique a celui de la LLC
> Permet le diagnostic
= Myelogramme
> Moelle presque toujours envahie
= Numeration formule sanguine
> Absence d'hyperlymphocytose caracteristique de cette forme
- Lymphome lymphoplasmocytaire et maladie de waldenstrom
+ Proliferation tumorale lymphocytaire
= Nette differenciation plasmocytaire d'une partie des cellules
+ Clinique
= Identique a la LLC
+ Biologie
= IgM monoclonale serique inconstante
+ Formes
= Tous les intermediaires sont possibles entre
> La LLC non secretant
> La maladie de waldenstrom
- Autres lymphomes
+ Lymphome de faible malignite
= Lymphocyte originaire du centre folliculaires des ganglions
> Reconnaissance a l'aspect encoche de leur noyau
= Envahissement frequent de la moelle
- Leucemie a tricholeucocytes
+ Mode de revelation
= Splenomegalie
= Pancytopenie
+ Formes hyperlymphocytaire
= Formes differentielle de la LLC
+ Signes differentiel
= Aspect chevelu des lymphocytes
= Myelofibrose medullaire par biopsie
= Nature B lymphocytaire
* Formes cliniques
þ Leucemie prolymphocytaire de galton
- Clinique
+ Splenomegalie tres volumineuse
+ Absence d'adenopathie
+ Hyperlymphocytose importante
- Aspect des lymphocytes
+ Aspect plus immature que dans la LLC
= Plus grande taille
= Plus grand cytoplasme
= Noyau a chromatine plus homogene
þ Leucemie lymphoide chronique T
- Epidemiologie
+ Moins de 5% des LLC
+ Absence d'immunoglobuline de surfaces
+ Presence de marqueurs T
- Pronostic
+ Formes plus evolutive que la LLC B
- Symptomatologie
+ Erythroblastopenie
+ Neutropenie
- Aspect des lymphocytes
+ Population peu hyperleucocytaire
+ Grands lymphocytes a granulations
+ Phenotype particulier
= T8 suppresseur
= HNK L ou natural killer
- Diagnostic differentiel
+ Leucemie a differencie des lymphomes T peripheriques
* Pronostic
þ Classification
- Facteurs pronostic
+ Importance de la masse tumorale
- Classification en stade
+ Stade O
= Envahissement exclusivement
> Du sang
> De la moelle
+ Stade 1
= Polyadenopathie en plus
+ Stade 2
= Splenomegalie en plus
+ Stade 3
= Anemie ou thrombopenie en plus
= Signes d'insuffisance medullaire
- Pronostic suivant les stades
+ Stade 0
= Mediane de survie de 8 ans
+ Stade 3
= Mediane de survie autour de 1 an
- Autres classifications
+ Stade A
= Moins de 3 aires ganglionnaires atteintes
+ Stade B
= Plus de 3 aires ganglionnaire atteintes
+ Stade C
= Anemie ou thrombopenie
* Complications
þ Infections
- Au premier plan
- Deficit immunitaire
+ Infection opportuniste
+ Parallelisme avec l'hypogammaglobulinemie
- Type d'infection
+ Virale
= Zona
= Varicelle
+ Bacteriennes
= Pneumococcie
= Tuberculose
- Facteurs de riques
+ Stade d'insuffisance medullaire
+ Traitement chimiotherapique avec toxicite medullaire
þ Insuffisance medullaire
- Complications
+ Infectieuses
+ Hemorragiques
- Diagnostic differentiel
+ Hypersplenisme
= Pancytopenie due a une hemodilution liee au volume de la rate
þ Anemie hemolytique auto immune
- Epidemiologie
+ Dans 15% des cas
- Facteur aggravant
+ Majore une insuffisance medullaire
- Etiologie
+ Anticorps chaud de type IgG associe au complement C'
= Le plus souvent
= Specificite anti Rh
+ Agglutinine froide de type IgM
= Specificite souvent I ou i
- Traitement
+ Corticotherapie
þ Thrombopenie peripherique auto immune
- Majore la thrombopenie
+ D'une insuffisance medullaire
+ D'un hypersplenisme
þ Syndrome de richter et autres transformation clonale
- Transformation en lymphome de haute malignite
+ Dans 10% des cas
+ Lymphome immunoblastique le plus souvent
+ Grandes cellules avec aspect de pseudo cellules de sternberg
- Diagnostic
+ Adenopathies
= Isolees
= Asymetrique
= Grossisant rapidement
= Necessitant une biopsie
+ Alteration inexpliquee de l'etat general
= Fievre
= Amaigrissement
+ Adenopathies profonde
= Ponction eventuelle
= Echographie
= Scanner
- Pronostic
+ Sombre
+ Resistance au traitement agressifs
+ Tendance a la diffusion rapide
þ Autres neoplasies
- Tumeurs solides
+ Frequence plus importantes chez les sujets atteint d'une LLC
- Leucemie aigue myeloblastique
+ Secondaire a l'utilisation d'agents alkylants
* Indications therapeutiques
þ Pronostic
- Aucun traitement n'a allonger l'espoir de vie spontane des patients
- Traitement essentiellement a but symptomatique
+ Reduction de la masse tumorale
þ Abstention therapeutique
- Interet dans les formes a faible masse tumorale
+ Evite les risques infectieux
+ Evite la majoration de l'immunosuppression
- Interet dans les formes a evolution lente
+ Malgres un hyperleucocytose stable a 100 000/mm3
þ Chlorambucil ou chloraminophene* et cyclophosphamide ou endoxan*
- Utilisation en monotherapie continue per os
+ Association parfois a de petites dose de corticoides
- Utilisation en polychimiotherapie
+ Type CVP
= Cyclophosphamide
= Vincristine
= Prednisone
+ Discontinue
- Utilisation therapeutique limite en cas d'insuffisance medullaire
þ Radiotherapie
- Interet localement
+ Sur de grosses masses notamment spleniques
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