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MALADIE DE PAGET

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* Introduction
  þ Definition
    - Osteopathie dystrophique acquise a tendance
      + Hypertrophiante
      + Condensante
      + Deformante
  þ Maladie caracterisee par une remaniement osseux anarchique
    - Abouti a la deformation des os qui devienent fragile
  þ Epidemiologie
    - Predominance masculine
    - Frequence apres 40 ans
      + Envirion 3 a 5%
    - Etiologie inconnue
  þ Histologie
    - Caracterise par une augmentation considerable du remodelage osseux
      + Augmentation de la destruction
      + Augmentation de la formation
    - Osteoclastes sont anormaux
      + Presence d'inclusion de type virale dans leur cytoplasme
    - Osteoblastes sont normaux
      + Remplace l'os detruit par un os nouveau hativement elabore
      + Renouvellement de facon desordonne et permanent
  þ Evolution
    - Va progressivement s'etendre en surface de proche en proche
    - Apparition de nouveau foyer pagetique

* Circonstance de diagnostic
  þ Decouverte fortuite
    - Maladie longtemps assymptomatique
    - Decouverte devant
      + Un aspect radiologique evocateur
      + Une elevation du taux des phosphatases alcaline
  þ Decouverte devant une complication
    - Tardif
  þ Decouverte devant les manifestations clinique
    - Douleurs
      + Siege
        = Femorale
        = Tibiale
    - Cephalees
      + Sourdes
      + Permanentes
      + Peu intense
    - Signes en rapport avec augmentation du volume osseux
      + Rarement revelateur car tardifs
      + Formes evoluees
        = Augmentation du volume du crane
           > Dans tous les diametre
           > Arcades sourciliere saillante
           > Hypertrophie des os malaire
        = Hypertrophie des os long
           > Tibia
           > Femur
           > Clavicule
        = Deformation
           > Du femur en crosse a convexite externe
           > Du tibia en lame de sabre par incurvation anterieure
           > Du rachis en cypho scoliose
      + Localement
        = Tegument chauds
        = Vaisseaux superficiels dilates
           > Traduit l'hypervascularisation des lesions

* Diagnostic positif

  þ Radiographique
    - Montre 2 caracteristique de l'os pagetique
      + Hypertrophie de l'os
        = Epaississement des corticales
        = Limite avec la medullaire floues
        = Elargissement transversal de l'os
        = Allongement des os long
        = Incurvation par accentuation des courbures
      + Remaniement architectural
        = Modification de la trame normale
           > Remplace par des travees
            - Epaisse
            - Irreguliere
            - Moins nombreuse
            - Dispose de facon anarchique
           > Aspect fibrillaire
        = Condensation osseuse
           > Contours flous
           > Aspect cotonneux
            - Soit diffuse
            - Soit pommelee

    - Selon le siege des lesions l'aspect peut varier
      + Predilection de la maladie de paget pour certains os
        = Bassin
           > Localisation preferentielle
           > Siege
            - Au sacrum
              + Augmentation de la transparence
              + Aspect filamenteux de la trame osseuse
            - A l'aile iliaque
              + Soit localise a
                = La ligne innominee
                = La crete iliaque
                = Le fond du cotyle
                = La region sus cotyloidienne
                = La branche ischio ou ilio pubienne
                = Le pilier de l'os iliaque
              + Soit etendue a
                = Toute l'aile iliaque
                = En hemi bassin pagetique
        = Rachis
           > Plus frequement region lombaire que dorsale ou cervicale
            - Corps vertebral
              + Augmentation de volume
              + Debordant lateralement et en avant les vertebres normales
              + Condense a sa peripherie avec centre clair
                = Realise une vertebre en cadre
              + Condense et opaque
                = Realise une vertebre ivoire
              + Souvent aplatie
                = Du fait de la fragilite de l'os pagetique
            - Arc posterieur
              + Moins souvent atteint
              + Hypertrophie est responsable de complications neurologique
        = Crane et la face
           > Atteinte de la voute
            - Aspect d'osteoporose circonscrite au debut
            - Vaste zone claire a limites regulieres et arrondie
              + Siege
                = Fronto parietale
                = Occipitale
            - Epaississement de la voute avec
              + Disparition des limites entre table interne et externe
              + Aspect cotonneux
           > Atteinte de la base du crane
            - Hypertrophie et densification des os aboutissant
              + A une platybasie
              + A une rotation du rocher
              + A une impression basilaire
           > Atteinte des os de la face
            - Siege
              + Maxilaire superieur ou inferieur
              + Malaire
            - Peu aboutir
              + Au leontiasis ossea
        = Os longs
           > Hypertrophie et caractere fibrillaire tres caracteristique
           > Souvent incurvation de l'os
            - Femur
            - Tibia
            - Humerus
           > Possibilite de fissure transversales de la corticale

  þ Biologie
    - Augmentation du taux des phosphatases alcalines seriques
      + Temoin de l'activite osteoblastique
    - Augmentation de l'hydroxyprolinurie
      + Temoin de l'augmentation de la resorption osseuse

  þ Histologie osseuse
    - Rarement necessaire
    - Caracterise par l'existance
      + De travees osseuses epaisses
        = Desorganisees
        = Anarchique
        = Foyers d'hyperosteoblastose
           > Avec surface de bordures osteoide elevee
        = Foyer d'hyperosteoclastose
           > Avec augmentation des surfaces de resorption
        = Aspect en mosaique caracteristique
      + Des corticales epaissies
      + D'une fibrose medullaire
      + D'une hypervascularisation

* Evolution

  þ Generalite
    - Evolution tres lente
    - En plusieurs annees
      + Par poussees osteolytique
      + Par poussees de reconstruction
    - Entrecoupees de periode stable

  þ Activite de la maladie
    - Necessite d'apprecie l'activite de la maladie par plusieur criteres
      + Elements cliniques
        = Douleur osseuse
           > Liee au processus pagetique
      + Elements radiographique
        = Mesure de l'avancee pagetique
        = Mesure du volume de l'os atteint
      + Element scintigraphique
        = Au pyrophosphate de technetium 99M
        = Permet
           > De dresser une cartographie de l'etendue des lesions
           > De determinee l'activite de chaque foyer pagetique
      + Test a la calcitonine
        = Protocole
           > Soit a faible dose 5 UI
           > Soit a forte dose 100 a 160 UI
        = Resultat
           > Entraine une hypocalcemie maximale a la 6e heure
           > Reversible en 12 a 24 heure
           > D'autant plus nette que la maladie de paget est etendue

* Complications

  þ Complications osteo articulaire

    - Fissures et fractures
      + Les plus frequents
      + Cause
        = Deformation de l'os
        = Fragilite de l'os
      + Les fissures
        = Dans les convexite des incurvations
        = Traduites par un trait radiotransparent
           > Borde d'une fine zone d'osteocondensation
        = Consequence
           > Fracture complete
        = Indolore parfois
      + Les fractures
        = Apres un traumatisme minime ou spontanees
        = Siege
           > Femur au niveau de la diaphyse ou sous trochanterienne
           > Tibia
           > Humerus
           > Bassin
        = Consolidation dans les delai normaux

    - Complication articulaire
      + Coxapathie pagetique
        = Avant tout
        = Atteinte pagetique juxta articulaire
           > Atteinte du cotyle avec protrusion acetabulaire
           > Atteinte du col femoral avec coxa vara
        = Atteinte avec simple limitation de la mobilite
           > Associe parfois a une douleur mecanique banales
        = Atteinte radiologique
           > Pincement global de l'interligne
           > Osteophytose moderee
           > Geodes rare
      + Articulation du genou*
        = Deformation du tibia et du femur peut entrenner
           > Un genu varum responsable d'une deterioration arthrosique
            - Le plus souvent femoro tibiale interne

    - Blocs vertebraux
      + Aspect d'un bloc acquis

  þ Complication neurologique

    - Complique surtout une atteinte pagetique du crane
      + Cephalees rebelles
      + Atteinte des nerfs craniens
        = Atteinte de l'accoustic
           > Surdite
            - Par compression et etirement du VIII
            - Frequente
            - Aggravation progressive
           > Anosmie
        = Atteinte du nerf optique
        = Atteinte du nerf trijumeaux
           > Paralysie faciale
      + Deformation de la base du crane
        = Avec platybasie
        = Avec impression basilaire et risque
           > Hydrocephalie
      + Hemodetournement carotidien vers l'os pagetique

    - Complication neurologique de l'atteinte rachidienne
      + Peu frequente
      + Compression medullaire
        = Etage dorsal
           > Paraparesie spasmodique
        = Etage lombo sacre
           > Compression radiculaire ou de la queue de cheval

  þ Complication cardio vasculaire
    - Insuffisance cardiaque a debit eleve
    - Frequence des calcifications arterielles

  þ Complication par hypercalcemie d'immobilisation
    - Exceptionnelle
    - A craindre lors de l'immobilisation au decubitus d'un pagetique etendue
    - Recherche d'une hyperparathyroidie associe

  þ Complication par degenerescence sarcomateuse
    - Clinique
      + Douleur
        = Croissante
        = D'horaire inflammatoire
        = Intense
        = Rebelle
      + Fractures
      + Tumefaction osseuse
      + Alteration de l'etat general
      + Augmentation inconstante de la VS
    - Radiographie
      + Lyse osseuse
    - Scintigraphie
      + Au technetium 99m
        = Revele un trou de fixation entoure d'hyperfixation
      + Au gallium
        = Revele une hyperfixation de la tumeur
    - Biopsie osseuse
      + Seul examen qui donne le diagnostic

* Diagnostic differentiel

  þ Image radiographique pretant a confusion
    - Devant une lesion condensente du bassin
      + Osteose fluoree
      + Metastase condensante d'un cancer visceral
        = Prostatique surtout
    - Devant une vertebre ivoire
      + Metastase d'un cancer viscerale
      + Localisation osseuse d'un lymphome de hodgkin
      + Vertebre ivoire idiopathique
    - Devant un aspects kystique ou d'osteoporose localisee
      + Hyperparathyroidie
      + Dysplasie fibreuse des os
      + Angiome osseux

* Traitement
  þ Principe
    - Calcitonine
      + Par cure
        = Doses de 100UI de calcitonine
           > Humaine ou cibacalcine*
           > Saumon ou calsyn*
        = Dose de 160 UI de calcitonine
           > Porc calcitar
      + Duree
        = Pendant 1 a 2 mois tous les jour puis 3 fois/sem pendant 2 a 4 mois
      + Cure espacee de 2 a 6 mois
        = Selon les resultat
      + Inconvenient
        = Cout
        = Servitude des injections
        = Echapement therapeutique
        = Intolerance
           > Flush
           > Douleur abdominale

    - Diphosphonate
      + Etidronate disodique ou didronel*
        = Dose
           > Environ 5 mg/kg
        = Prise
           > A distance des repas
           > A distance de l'ingestion de calcium ou d'antiacides
        = Cure
           > De 3 a 6 mois
           > Repetition mais apres fenetre therapeutique de 6 mois
        = Contre indication
           > Osteomalacie

    - Mithramycine
      + Mithramycine ou mithracine*
      + Reserve au formes severe
      + Effet secondaire
        = Toxicite hepatique
        = Toxicite renale
        = Toxicite medullaire
        = Risque cancerigene

  þ Indication
    - Formes asymptomatiques
      + Decouverte fortuite
      + Taux de phosphatase alcaline inferieur a 3 fois la normale
      + Hydroxyprolinurie des 24 heures inferieure a 100 mg
      + Ne justifie que d'une surveillance
    - Seront traite
      + Formes actives
      + Formes etendues
      + Localisation menacante
        = Atteinte juxta articulaire
        = Crane
        = Rachis
      + Hypercalcemie d'immobilisation
      + Formes a retentissement cardiaques
    - Chirurgie a son indication
      + Osteotomie correctrice
      + Arthroplastie
      + Laminectomie




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