MALADIE DE PAGET
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* Introduction
þ Definition
- Osteopathie dystrophique acquise a tendance
+ Hypertrophiante
+ Condensante
+ Deformante
þ Maladie caracterisee par une remaniement osseux anarchique
- Abouti a la deformation des os qui devienent fragile
þ Epidemiologie
- Predominance masculine
- Frequence apres 40 ans
+ Envirion 3 a 5%
- Etiologie inconnue
þ Histologie
- Caracterise par une augmentation considerable du remodelage osseux
+ Augmentation de la destruction
+ Augmentation de la formation
- Osteoclastes sont anormaux
+ Presence d'inclusion de type virale dans leur cytoplasme
- Osteoblastes sont normaux
+ Remplace l'os detruit par un os nouveau hativement elabore
+ Renouvellement de facon desordonne et permanent
þ Evolution
- Va progressivement s'etendre en surface de proche en proche
- Apparition de nouveau foyer pagetique
* Circonstance de diagnostic
þ Decouverte fortuite
- Maladie longtemps assymptomatique
- Decouverte devant
+ Un aspect radiologique evocateur
+ Une elevation du taux des phosphatases alcaline
þ Decouverte devant une complication
- Tardif
þ Decouverte devant les manifestations clinique
- Douleurs
+ Siege
= Femorale
= Tibiale
- Cephalees
+ Sourdes
+ Permanentes
+ Peu intense
- Signes en rapport avec augmentation du volume osseux
+ Rarement revelateur car tardifs
+ Formes evoluees
= Augmentation du volume du crane
> Dans tous les diametre
> Arcades sourciliere saillante
> Hypertrophie des os malaire
= Hypertrophie des os long
> Tibia
> Femur
> Clavicule
= Deformation
> Du femur en crosse a convexite externe
> Du tibia en lame de sabre par incurvation anterieure
> Du rachis en cypho scoliose
+ Localement
= Tegument chauds
= Vaisseaux superficiels dilates
> Traduit l'hypervascularisation des lesions
* Diagnostic positif
þ Radiographique
- Montre 2 caracteristique de l'os pagetique
+ Hypertrophie de l'os
= Epaississement des corticales
= Limite avec la medullaire floues
= Elargissement transversal de l'os
= Allongement des os long
= Incurvation par accentuation des courbures
+ Remaniement architectural
= Modification de la trame normale
> Remplace par des travees
- Epaisse
- Irreguliere
- Moins nombreuse
- Dispose de facon anarchique
> Aspect fibrillaire
= Condensation osseuse
> Contours flous
> Aspect cotonneux
- Soit diffuse
- Soit pommelee
- Selon le siege des lesions l'aspect peut varier
+ Predilection de la maladie de paget pour certains os
= Bassin
> Localisation preferentielle
> Siege
- Au sacrum
+ Augmentation de la transparence
+ Aspect filamenteux de la trame osseuse
- A l'aile iliaque
+ Soit localise a
= La ligne innominee
= La crete iliaque
= Le fond du cotyle
= La region sus cotyloidienne
= La branche ischio ou ilio pubienne
= Le pilier de l'os iliaque
+ Soit etendue a
= Toute l'aile iliaque
= En hemi bassin pagetique
= Rachis
> Plus frequement region lombaire que dorsale ou cervicale
- Corps vertebral
+ Augmentation de volume
+ Debordant lateralement et en avant les vertebres normales
+ Condense a sa peripherie avec centre clair
= Realise une vertebre en cadre
+ Condense et opaque
= Realise une vertebre ivoire
+ Souvent aplatie
= Du fait de la fragilite de l'os pagetique
- Arc posterieur
+ Moins souvent atteint
+ Hypertrophie est responsable de complications neurologique
= Crane et la face
> Atteinte de la voute
- Aspect d'osteoporose circonscrite au debut
- Vaste zone claire a limites regulieres et arrondie
+ Siege
= Fronto parietale
= Occipitale
- Epaississement de la voute avec
+ Disparition des limites entre table interne et externe
+ Aspect cotonneux
> Atteinte de la base du crane
- Hypertrophie et densification des os aboutissant
+ A une platybasie
+ A une rotation du rocher
+ A une impression basilaire
> Atteinte des os de la face
- Siege
+ Maxilaire superieur ou inferieur
+ Malaire
- Peu aboutir
+ Au leontiasis ossea
= Os longs
> Hypertrophie et caractere fibrillaire tres caracteristique
> Souvent incurvation de l'os
- Femur
- Tibia
- Humerus
> Possibilite de fissure transversales de la corticale
þ Biologie
- Augmentation du taux des phosphatases alcalines seriques
+ Temoin de l'activite osteoblastique
- Augmentation de l'hydroxyprolinurie
+ Temoin de l'augmentation de la resorption osseuse
þ Histologie osseuse
- Rarement necessaire
- Caracterise par l'existance
+ De travees osseuses epaisses
= Desorganisees
= Anarchique
= Foyers d'hyperosteoblastose
> Avec surface de bordures osteoide elevee
= Foyer d'hyperosteoclastose
> Avec augmentation des surfaces de resorption
= Aspect en mosaique caracteristique
+ Des corticales epaissies
+ D'une fibrose medullaire
+ D'une hypervascularisation
* Evolution
þ Generalite
- Evolution tres lente
- En plusieurs annees
+ Par poussees osteolytique
+ Par poussees de reconstruction
- Entrecoupees de periode stable
þ Activite de la maladie
- Necessite d'apprecie l'activite de la maladie par plusieur criteres
+ Elements cliniques
= Douleur osseuse
> Liee au processus pagetique
+ Elements radiographique
= Mesure de l'avancee pagetique
= Mesure du volume de l'os atteint
+ Element scintigraphique
= Au pyrophosphate de technetium 99M
= Permet
> De dresser une cartographie de l'etendue des lesions
> De determinee l'activite de chaque foyer pagetique
+ Test a la calcitonine
= Protocole
> Soit a faible dose 5 UI
> Soit a forte dose 100 a 160 UI
= Resultat
> Entraine une hypocalcemie maximale a la 6e heure
> Reversible en 12 a 24 heure
> D'autant plus nette que la maladie de paget est etendue
* Complications
þ Complications osteo articulaire
- Fissures et fractures
+ Les plus frequents
+ Cause
= Deformation de l'os
= Fragilite de l'os
+ Les fissures
= Dans les convexite des incurvations
= Traduites par un trait radiotransparent
> Borde d'une fine zone d'osteocondensation
= Consequence
> Fracture complete
= Indolore parfois
+ Les fractures
= Apres un traumatisme minime ou spontanees
= Siege
> Femur au niveau de la diaphyse ou sous trochanterienne
> Tibia
> Humerus
> Bassin
= Consolidation dans les delai normaux
- Complication articulaire
+ Coxapathie pagetique
= Avant tout
= Atteinte pagetique juxta articulaire
> Atteinte du cotyle avec protrusion acetabulaire
> Atteinte du col femoral avec coxa vara
= Atteinte avec simple limitation de la mobilite
> Associe parfois a une douleur mecanique banales
= Atteinte radiologique
> Pincement global de l'interligne
> Osteophytose moderee
> Geodes rare
+ Articulation du genou*
= Deformation du tibia et du femur peut entrenner
> Un genu varum responsable d'une deterioration arthrosique
- Le plus souvent femoro tibiale interne
- Blocs vertebraux
+ Aspect d'un bloc acquis
þ Complication neurologique
- Complique surtout une atteinte pagetique du crane
+ Cephalees rebelles
+ Atteinte des nerfs craniens
= Atteinte de l'accoustic
> Surdite
- Par compression et etirement du VIII
- Frequente
- Aggravation progressive
> Anosmie
= Atteinte du nerf optique
= Atteinte du nerf trijumeaux
> Paralysie faciale
+ Deformation de la base du crane
= Avec platybasie
= Avec impression basilaire et risque
> Hydrocephalie
+ Hemodetournement carotidien vers l'os pagetique
- Complication neurologique de l'atteinte rachidienne
+ Peu frequente
+ Compression medullaire
= Etage dorsal
> Paraparesie spasmodique
= Etage lombo sacre
> Compression radiculaire ou de la queue de cheval
þ Complication cardio vasculaire
- Insuffisance cardiaque a debit eleve
- Frequence des calcifications arterielles
þ Complication par hypercalcemie d'immobilisation
- Exceptionnelle
- A craindre lors de l'immobilisation au decubitus d'un pagetique etendue
- Recherche d'une hyperparathyroidie associe
þ Complication par degenerescence sarcomateuse
- Clinique
+ Douleur
= Croissante
= D'horaire inflammatoire
= Intense
= Rebelle
+ Fractures
+ Tumefaction osseuse
+ Alteration de l'etat general
+ Augmentation inconstante de la VS
- Radiographie
+ Lyse osseuse
- Scintigraphie
+ Au technetium 99m
= Revele un trou de fixation entoure d'hyperfixation
+ Au gallium
= Revele une hyperfixation de la tumeur
- Biopsie osseuse
+ Seul examen qui donne le diagnostic
* Diagnostic differentiel
þ Image radiographique pretant a confusion
- Devant une lesion condensente du bassin
+ Osteose fluoree
+ Metastase condensante d'un cancer visceral
= Prostatique surtout
- Devant une vertebre ivoire
+ Metastase d'un cancer viscerale
+ Localisation osseuse d'un lymphome de hodgkin
+ Vertebre ivoire idiopathique
- Devant un aspects kystique ou d'osteoporose localisee
+ Hyperparathyroidie
+ Dysplasie fibreuse des os
+ Angiome osseux
* Traitement
þ Principe
- Calcitonine
+ Par cure
= Doses de 100UI de calcitonine
> Humaine ou cibacalcine*
> Saumon ou calsyn*
= Dose de 160 UI de calcitonine
> Porc calcitar
+ Duree
= Pendant 1 a 2 mois tous les jour puis 3 fois/sem pendant 2 a 4 mois
+ Cure espacee de 2 a 6 mois
= Selon les resultat
+ Inconvenient
= Cout
= Servitude des injections
= Echapement therapeutique
= Intolerance
> Flush
> Douleur abdominale
- Diphosphonate
+ Etidronate disodique ou didronel*
= Dose
> Environ 5 mg/kg
= Prise
> A distance des repas
> A distance de l'ingestion de calcium ou d'antiacides
= Cure
> De 3 a 6 mois
> Repetition mais apres fenetre therapeutique de 6 mois
= Contre indication
> Osteomalacie
- Mithramycine
+ Mithramycine ou mithracine*
+ Reserve au formes severe
+ Effet secondaire
= Toxicite hepatique
= Toxicite renale
= Toxicite medullaire
= Risque cancerigene
þ Indication
- Formes asymptomatiques
+ Decouverte fortuite
+ Taux de phosphatase alcaline inferieur a 3 fois la normale
+ Hydroxyprolinurie des 24 heures inferieure a 100 mg
+ Ne justifie que d'une surveillance
- Seront traite
+ Formes actives
+ Formes etendues
+ Localisation menacante
= Atteinte juxta articulaire
= Crane
= Rachis
+ Hypercalcemie d'immobilisation
+ Formes a retentissement cardiaques
- Chirurgie a son indication
+ Osteotomie correctrice
+ Arthroplastie
+ Laminectomie
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