PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE ET MALADIE DE HORTON
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* Introduction
þ Pseudo polyarthrite rhizomelique atteint les sujets ages et associe
- Un rhumatisme inflammatoire des ceintures
- Des signes generaux
- Des signes biologiques
þ Maladie de horton est une panarterite inflammatoire
- Segmentaire
- Plurifocale
- Siege
+ Aorte
+ Branche collaterale de la carotide externe
= Essentiellement l'artere temporale superficielle
* Pseudo polyarthrite rhizomalique
þ Formes typique
- Epidemiologie
+ Personne age avec age moyen de 65 ans
+ Sexe ration pour la femme
- Symptomatologie associe
+ Syndrome algique
+ Signes generaux
+ Signes biologique d'inflammation
- Syndrome algique
+ Douleurs
= Siege
> Epaules dans 96%
> Rachis cervical
> Moins souvent
- Hanches
- Cuisses
- Rachis lombaire
= Caractere
> Douleur vive
> Douleur inflammatoire
- Maximale en fin de nuit et le matin
> Enraidissement matinal
+ Examen clinique pauvre
= Mobilisation articulaire passive possibles
= Sensibilite a la pression des regions atteintes
= Absence
> D'amyotrophie
> De deficit moteur
+ Examen radiologique
= Osteo articulaire est normal
- Syndrome general
+ Asthenie
= Constante
+ Amaigrissement
= Rapide de plusieurs kilo
+ Febricule
= Frequente
- Syndrome biologique
+ Biologie de l'inflammation
= Vitesse de sedimentattion
> Superieur a 50 a la premiere heure
= Fibrinemie
> Associe a une augmentation des alpha 2 globuline
= Anemie
> Hypochrome hyposideremique
> De type inflammatoire
+ Normalite
= Du facteur rhumatoide
= Des enzymes musculaire
+ Phosphatase alcaline
= Rarement associe a une cytolyse
= Augmentation des GGT possible
= Antigene HBS parfois retrouve
þ Formes cliniques
- Formes avec atteinte articulaire peripherique
+ Arthralgie
= Siege
> Genoux
> Poignets
> Coudes
> Mains
> Cheville
> Sterne claviculaire
+ Syndrome du canal carpien
+ Algodystrophie
- Formes selon le terrain
+ Age moyen de 65 a 70 ans
+ Sexe ration pour la femme
+ Sujet caucasoide et rare dans la race noire
+ Formes familiale rapporte
- Formes sans syndrome inflammatoire
+ Vitesse de sedimentation
= Normale dans 6 a 8%
- Formes sans signes generaux
+ Rare
þ Diagnostic differentiel
- Polyarthrite rhumatoide
+ Peut atteindre les sujets age
+ Facteur rhumatoide present
= Malgres tout
> Absent au debut de la maladie
> Present chez le sujet indemne parfois
+ Recul evolutif seul fait le diagnostic
- Polymyosite
+ Accompagne
= Deficit moteur
+ Examen paraclinique
= Enzyme musculaire present
= Electromyogramme particulier
= Biopsie musculaire
- Osteomalacie
+ Signes trompeur
= Douleur des ceinture
+ Signes differentiel
= Absence de syndrome inflammatoire
= Aspect particulier des radiographie
= Anomalie du bilan phosphocalcique
- Periarterite noueuse et myelome
+ Moins de probleme diagnostic
* Maladie de horton
þ Epidemiologie
- Incidence
+ Environ 9.4 pour 100 000 sujets
þ Formes typique
- Definition
+ Arterite temporale superficielle
+ Touche sujet de plus de 60 ans
+ Augmentation de la frequence de HLA DR4
- Signes fonctionnels
+ Cephalee
= Maitre synptome
= Siege
> Temporale
> Bilateral
= Pulsatil
= Insomniante
= Exacerbe par le touche
> Difficulte pour ce peigner
+ Signes rhumatologique
= Pseudo polyarthrite rhizomelique associe
> Dans 1/4 des cas
- Signes generaux
+ Astehnie
+ Anorexie
+ Amaigrissement
+ Sueurs nocturnes
+ Febricule
- Signes physiques
+ Artere temporale superficielle dans 1/4 des cas est
= Saillante
= Induree
= Inflammatoire
= Tres douloureuse
= Peu ou non battante
+ Abolition des pouls
= Temporaux
= Faciaux
= Occipitaux
+ Examen peut etre normal
- Signes biologiques
+ Signes biologique de l'inflammation
= Constant
= Vitesse de sedimentation superieure a 80 min
- Conduite a tenir
+ Confirmation diagnostic
= Biopsie artereille
= Traitement corticoide
+ Biopsie arterielle
= Systematique avant tout traitement
> Exception pour les risque de cecite
= Biopsie sur une artere temporale superficielle
> De 2 a 3 cm
= Examen permettant l'indication
> Doopler
- Stenose arterielle
> Arteriographie carotidienne
- Inconvenient important
= Histologie
> Granulome a cellules geantes
- Thrombus dans 88% des cas
- Infiltrat inflammatoire dans 100% des cas
- Lesions des fibres musculaires lisse de la media dans 100% des cas
- Lesion de la limitante elastique interne dans 100% des cas
- Presence de cellules geantes dans 73% des cas
- Necrose fibrinoide dans 30% des cas
- Reaction inflammatoire des vasa vasorum dans 49% des cas
- Atteinte arteriolaire dans 89.6%
> Lesions arterielle segmentaire
- Explique que la negativite de la biopsie
+ Ne permet pas d'exclure le diagnostic de maladie de horton
+ Traitement corticoide
= Peut servir de test diagnostic
> De par son efficacite brillante
þ Formes cliniques
- Formes compliquees
+ Perte de la vision d'un oeil
= Retrouve dans 10 a 27% des cas
= Complication majeure
= Signes
> Baisse transitoire de l'acuite visuelle au debut
> Cecite apparait ensuite
- Irreversible
- Insensible a la corticotherapie
= Physiopathologie
> Obstruction des arteres ciliaires courte posterieure
- Responsable de l'irrigation de la tete du nerf optique
> Obliteration de l'artere centrale de la retine
- Formes selon la topographie de l'arterite
+ Branches de la carotide externe
= Toutes ces branches peuvent etre atteintes
= Semiologie
> Cephalee occipitale
> Claudication intermitante de la machoire
- Lors de la mastication
> Douleur ou necrose
- Liinguale
- Du scalp
+ Autre vaisseaux
= Aorte
= Arteres encephaliques
= Arteres coronarienne
= Arteres digestive
= Arteres des membres inferieure
= Arteres des membres superieur
+ Posiibilite d'hematome dissequant
- Formes febriles pure
+ Rares
+ Reconnue uniquement sur biopsie arterielle
- Formes a vitesse de sedimentation normale
+ Exceptionnelle
- Formes neurologique
+ Diplopie
= Atteinte du VI
> Associe a un syndrome inflammatoire
= Atteinte du IV et du III
> Possible
+ Syndrome neurologique centraux ou peripheriques
= Syndrome deficitaire centraux
= Trouble de la conscience
= Trouble psychiatrique
= Pseudo meningite
= Mono ou multinevrite
- Formes selon le terrain
+ Maladie plutot du sujet age
- Formes avec atteinte hepatiques
+ Surtout elevation des phosphatases alcalines
- Formes respiratoire
+ Toux
+ Douleurs laryngee
+ Enrouement
+ Ulceration de la gorge
+ Epenchement pleuraux
- Formes avec atteinte renale
+ Rare cas
+ Lesion glomerulaire et vasculaire a cellules geantes
+ Signes
= Hematurie
= Proteinurie minime
* Relation entre pseudo polyarthrite rhizomelique et horton
þ Carateres communs
- Au cours d'une PPR
+ Pratique systematique d'une biopsie de l'artere temporale
= Positive dans 10 a 25% des cas
- Au cours de la maladie de horton
+ Recherche signes de PPR associe
- Meme terrain de ces 2 pathologie
+ Personne age
+ Sexe ratio pour la femme
* Traitement
þ Maladie de horton
- Debut
+ Corticotherapie
= Dose de 0.5 a 1 mg/kg/j per os de prednisone en 2 prises
+ Regime sans sels systemaitque
= Apport de potassium associe
+ Precautions avant debut du traitement
= Rechercher une infection
= Rechercher un diabete
= Rechercher des troubles psichiatriques
= Rechercher un ulcere
= Rechercher une tuberculose evolutive
- Ulterieurement
+ Apres etre arrive a
= Disparition des signes cliniques
= Diminution de la VS de plus de 50%
+ Degretion progressive des doses de prednisone
= Soit 5 mg par semaine jusqu'a 20 mg
= Diminution tres lente ensuite
= Chaque diminution est precede d'une VS
> Verification de l'absence de rebond
= Cherche a obtenir dose d'entretient de quelques miligrammes
- Duree du traitement
+ Corticotherapie au moins 2 a 3 ans
+ Risque de rechute si arret du traitement
+ Atteinte oculaire necessite
= Corticotherapie intraveineuse d'urgence par solumedrol*
+ Disulone* ou dapsone
= Posologie de 75 mg/j
= Utilisation si
> Impossibilite de diminuer la posologie des corticoides
> Complication de la corticotherapie
= Effet indesirables
> Hemolyse et anemie dose dependante
> Metemoglobinemie constante
þ Pseudo polyarthrite rhizomelique
- Traitement suivant 2 conditions
+ Existance de signes clinique ou histologique de maladie de horton
= Schema therapeutique de la maladie de horton
+ Aucun signes d'arterite de horton
= Corticotherapie
> Dose d'attaque moindre
- Environ 10 a 15 mg/j
= Necessite d'une biopsie d'artere temporale
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