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PSEUDO POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE ET MALADIE DE HORTON

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* Introduction

   Pseudo polyarthrite rhizomelique atteint les sujets ages et associe
    - Un rhumatisme inflammatoire des ceintures
    - Des signes generaux
    - Des signes biologiques
   Maladie de horton est une panarterite inflammatoire
    - Segmentaire
    - Plurifocale
    - Siege
      + Aorte
      + Branche collaterale de la carotide externe
        = Essentiellement l'artere temporale superficielle

* Pseudo polyarthrite rhizomalique

   Formes typique
    - Epidemiologie
      + Personne age avec age moyen de 65 ans
      + Sexe ration pour la femme
    - Symptomatologie associe
      + Syndrome algique
      + Signes generaux
      + Signes biologique d'inflammation

    - Syndrome algique
      + Douleurs
        = Siege
           > Epaules dans 96%
           > Rachis cervical
           > Moins souvent
            - Hanches
            - Cuisses
            - Rachis lombaire
        = Caractere
           > Douleur vive
           > Douleur inflammatoire
            - Maximale en fin de nuit et le matin
           > Enraidissement matinal

      + Examen clinique pauvre
        = Mobilisation articulaire passive possibles
        = Sensibilite a la pression des regions atteintes
        = Absence
           > D'amyotrophie
           > De deficit moteur

      + Examen radiologique
        = Osteo articulaire est normal

    - Syndrome general
      + Asthenie
        = Constante
      + Amaigrissement
        = Rapide de plusieurs kilo
      + Febricule
        = Frequente

    - Syndrome biologique
      + Biologie de l'inflammation
        = Vitesse de sedimentattion
           > Superieur a 50 a la premiere heure
        = Fibrinemie
           > Associe a une augmentation des alpha 2 globuline
        = Anemie
           > Hypochrome hyposideremique
           > De type inflammatoire
      + Normalite
        = Du facteur rhumatoide
        = Des enzymes musculaire
      + Phosphatase alcaline
        = Rarement associe a une cytolyse
        = Augmentation des GGT possible
        = Antigene HBS parfois retrouve

   Formes cliniques

    - Formes avec atteinte articulaire peripherique
      + Arthralgie
        = Siege
           > Genoux
           > Poignets
           > Coudes
           > Mains
           > Cheville
           > Sterne claviculaire
      + Syndrome du canal carpien
      + Algodystrophie

    - Formes selon le terrain
      + Age moyen de 65 a 70 ans
      + Sexe ration pour la femme
      + Sujet caucasoide et rare dans la race noire
      + Formes familiale rapporte

    - Formes sans syndrome inflammatoire
      + Vitesse de sedimentation
        = Normale dans 6 a 8%

    - Formes sans signes generaux
      + Rare

   Diagnostic differentiel

    - Polyarthrite rhumatoide
      + Peut atteindre les sujets age
      + Facteur rhumatoide present
        = Malgres tout
           > Absent au debut de la maladie
           > Present chez le sujet indemne parfois
      + Recul evolutif seul fait le diagnostic

    - Polymyosite
      + Accompagne
        = Deficit moteur
      + Examen paraclinique
        = Enzyme musculaire present
        = Electromyogramme particulier
        = Biopsie musculaire

    - Osteomalacie
      + Signes trompeur
        = Douleur des ceinture
      + Signes differentiel
        = Absence de syndrome inflammatoire
        = Aspect particulier des radiographie
        = Anomalie du bilan phosphocalcique

    - Periarterite noueuse et myelome
      + Moins de probleme diagnostic

* Maladie de horton

   Epidemiologie
    - Incidence
      + Environ 9.4 pour 100 000 sujets

   Formes typique

    - Definition
      + Arterite temporale superficielle
      + Touche sujet de plus de 60 ans
      + Augmentation de la frequence de HLA DR4

    - Signes fonctionnels
      + Cephalee
        = Maitre synptome
        = Siege
           > Temporale
           > Bilateral
        = Pulsatil
        = Insomniante
        = Exacerbe par le touche
           > Difficulte pour ce peigner
      + Signes rhumatologique
        = Pseudo polyarthrite rhizomelique associe
           > Dans 1/4 des cas

    - Signes generaux
      + Astehnie
      + Anorexie
      + Amaigrissement
      + Sueurs nocturnes
      + Febricule

    - Signes physiques
      + Artere temporale superficielle dans 1/4 des cas est
        = Saillante
        = Induree
        = Inflammatoire
        = Tres douloureuse
        = Peu ou non battante
      + Abolition des pouls
        = Temporaux
        = Faciaux
        = Occipitaux
      + Examen peut etre normal

    - Signes biologiques
      + Signes biologique de l'inflammation
        = Constant
        = Vitesse de sedimentation superieure a 80 min

    - Conduite a tenir
      + Confirmation diagnostic
        = Biopsie artereille
        = Traitement corticoide

      + Biopsie arterielle
        = Systematique avant tout traitement
           > Exception pour les risque de cecite
        = Biopsie sur une artere temporale superficielle
           > De 2 a 3 cm
        = Examen permettant l'indication
           > Doopler
            - Stenose arterielle
           > Arteriographie carotidienne
            - Inconvenient important
        = Histologie
           > Granulome a cellules geantes
            - Thrombus dans 88% des cas
            - Infiltrat inflammatoire dans 100% des cas
            - Lesions des fibres musculaires lisse de la media dans 100% des cas
            - Lesion de la limitante elastique interne dans 100% des cas
            - Presence de cellules geantes dans 73% des cas
            - Necrose fibrinoide dans 30% des cas
            - Reaction inflammatoire des vasa vasorum dans 49% des cas
            - Atteinte arteriolaire dans 89.6%
           > Lesions arterielle segmentaire
            - Explique que la negativite de la biopsie
              + Ne permet pas d'exclure le diagnostic de maladie de horton

      + Traitement corticoide
        = Peut servir de test diagnostic
           > De par son efficacite brillante

   Formes cliniques

    - Formes compliquees

      + Perte de la vision d'un oeil
        = Retrouve dans 10 a 27% des cas
        = Complication majeure
        = Signes
           > Baisse transitoire de l'acuite visuelle au debut
           > Cecite apparait ensuite
            - Irreversible
            - Insensible a la corticotherapie
        = Physiopathologie
           > Obstruction des arteres ciliaires courte posterieure
            - Responsable de l'irrigation de la tete du nerf optique
           > Obliteration de l'artere centrale de la retine

    - Formes selon la topographie de l'arterite

      + Branches de la carotide externe
        = Toutes ces branches peuvent etre atteintes
        = Semiologie
           > Cephalee occipitale
           > Claudication intermitante de la machoire
            - Lors de la mastication
           > Douleur ou necrose
            - Liinguale
            - Du scalp
      + Autre vaisseaux
        = Aorte
        = Arteres encephaliques
        = Arteres coronarienne
        = Arteres digestive
        = Arteres des membres inferieure
        = Arteres des membres superieur
      + Posiibilite d'hematome dissequant

    - Formes febriles pure
      + Rares
      + Reconnue uniquement sur biopsie arterielle

    - Formes a vitesse de sedimentation normale
      + Exceptionnelle

    - Formes neurologique
      + Diplopie
        = Atteinte du VI
           > Associe a un syndrome inflammatoire
        = Atteinte du IV et du III
           > Possible
      + Syndrome neurologique centraux ou peripheriques
        = Syndrome deficitaire centraux
        = Trouble de la conscience
        = Trouble psychiatrique
        = Pseudo meningite
        = Mono ou multinevrite

    - Formes selon le terrain
      + Maladie plutot du sujet age

    - Formes avec atteinte hepatiques
      + Surtout elevation des phosphatases alcalines

    - Formes respiratoire
      + Toux
      + Douleurs laryngee
      + Enrouement
      + Ulceration de la gorge
      + Epenchement pleuraux

    - Formes avec atteinte renale
      + Rare cas
      + Lesion glomerulaire et vasculaire a cellules geantes
      + Signes
        = Hematurie
        = Proteinurie minime

* Relation entre pseudo polyarthrite rhizomelique et horton

   Carateres communs
    - Au cours d'une PPR
      + Pratique systematique d'une biopsie de l'artere temporale
        = Positive dans 10 a 25% des cas
    - Au cours de la maladie de horton
      + Recherche signes de PPR associe
    - Meme terrain de ces 2 pathologie
      + Personne age
      + Sexe ratio pour la femme

* Traitement

   Maladie de horton
    - Debut
      + Corticotherapie
        = Dose de 0.5 a 1 mg/kg/j per os de prednisone en 2 prises
      + Regime sans sels systemaitque
        = Apport de potassium associe
      + Precautions avant debut du traitement
        = Rechercher une infection
        = Rechercher un diabete
        = Rechercher des troubles psichiatriques
        = Rechercher un ulcere
        = Rechercher une tuberculose evolutive

    - Ulterieurement
      + Apres etre arrive a
        = Disparition des signes cliniques
        = Diminution de la VS de plus de 50%
      + Degretion progressive des doses de prednisone
        = Soit 5 mg par semaine jusqu'a 20 mg
        = Diminution tres lente ensuite
        = Chaque diminution est precede d'une VS
           > Verification de l'absence de rebond
        = Cherche a obtenir dose d'entretient de quelques miligrammes

    - Duree du traitement
      + Corticotherapie au moins 2 a 3 ans
      + Risque de rechute si arret du traitement
      + Atteinte oculaire necessite
        = Corticotherapie intraveineuse d'urgence par solumedrol*
      + Disulone* ou dapsone
        = Posologie de 75 mg/j
        = Utilisation si
           > Impossibilite de diminuer la posologie des corticoides
           > Complication de la corticotherapie
        = Effet indesirables
           > Hemolyse et anemie dose dependante
           > Metemoglobinemie constante

   Pseudo polyarthrite rhizomelique

    - Traitement suivant 2 conditions
      + Existance de signes clinique ou histologique de maladie de horton
        = Schema therapeutique de la maladie de horton
      + Aucun signes d'arterite de horton
        = Corticotherapie
           > Dose d'attaque moindre
            - Environ 10 a 15 mg/j
        = Necessite d'une biopsie d'artere temporale




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