CANCER DU RHINOPHARYNX
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* Introduction
þ Cancer du cavum ou nasopharynx ou rhinopharynx sont peu frequent en europe
þ Probleme majeur en asie du sud est et afrique du nord
þ Relation etroite avec le virus d'epstein barr
* Rappel anatomique
þ Situation
- Partie haute du pharynx
- Cavum est situe sous la base du crane
- Paroi laterale musculo aponevrotique traverse par la trompe d'eustache
- Abouchement au niveau de l'orifice tubaire
þ Rapport anatomique
- Face anterieure
+ Fosses nasales
+ Sinus maxillaires
+ Cavites orbitaires
+ Ethmoide
- Face posterosuperieure
+ Rapports par l'intermediaire du sphenoide avec les fosses cerebrales
= Fosse cerebrale moyenne contenant certains nerf craniens
> V et VI sagittaux et accoles a l'os
> III et IV libres dans les espaces arachnoidiens
= Fosse cerebrale posterieure contenant les nerfs craniens suivant
> VII et VIII transversaux
> Nerfs mixtes IX X XI qui gagnent le trou dechire posterieur
> XII qui gangne le canal condylien anterieur
- Face laterale
+ En rapport avec
= L'espace maxillo pharynge
= Le trou dechire anterieur
= La carotide interne
+ Espace maxillo pharynge
= Comprend
> Les gros vaisseaux
> Les nerfs mixtes
> Le sympathique cervical
> Les ganglions les plus hauts de la chaine jugulaire interne
= Communique avec
> En haut avec la fosse temporale
> En avant avec l'espace pterygo maxillaire
> En bas avec la gouttiere carotidienne
> En arriere avec la loge parotidienne
- Face inferieure
+ Oropharynx
þ Drainage lymphatique du cavum
- Les collecteurs superieurs vont
+ Aux ganglions retropharynges
+ Aux ganglions jugulaires superieurs
- Les collecteurs moyens et inferieurs se draine
+ Dans la chaine jugulaire interne ou ganglions sus et sous digastriques
* Notion d'immunologie du virus d'epstein barr
þ Virus ubiquitaire intervenant dans 3 maladies differentes
- Lymphome de burkitt
- Cancer du cavum
- Mononucleose infectieuse
þ Elements prouvant l'association de l'EBV et du cancer du nasopharynx
- Presence de marqueurs EBV dans les cellules tumorales epitheliales
+ Non pas dans les cellules lymphoide alors qu'il est lymphotrope
- Reponse immunitaire specifiques vis a vis du virus
þ Presence de 3 types d'antigenes
- Antigene nucleaire ou EBNA
- Antigene precoce ou EA avec existance de 2 sous groupes
+ EA/D diffiusible
+ EA/R restrictif
- Antigene capsidique ou VCA
þ Antigenes induisant la formation d'anticorps
- Anticorps les plus significatifs
+ IgA/VCA et IgG/VCA
+ IgG/EA
- Anticorps EA
+ Retrouve a des taux 24 fois plus eleves
= Chez les sujets presentant un cancer des VADS
= Demontrant une replication active de l'EBV
- Anticoprs VCA
+ Varient selon la zone geographique
+ Refletent le niveau socio economique
* Diagnostic positif
þ Signes d'appel
- Adenopathies cervicales
+ Mode de revelation habituel
= Durs
= Bilateraux le plus souvent
+ Groupe ganglionnaire atteint en premier
= En regle haut et posterieurs
> Groupe spinal superieur
> Groupe sous digastrique
+ Notation sur un schema date avec precision
= Dimensions
= Mobilite sur les plans profonds et superficiels
- Signes otologiques
+ En rapport avec l'obstruction tubaire et l'otite sereuse qui en decoule
= Hypoaccousie de transmission
= Sensation de plenitude de l'oreille
= Bourdonnement
= Vertiges
= Otite aigue suppuree en cas de surinfection
+ Toute otite sereuse impose l'examen du cavum
- Signes rhinologique
+ Obstruction nasale unilaterale
= Souvent avec suppuration secondaire
+ Epistaxis ou simple secretions mucosanglantes
- Manifestations neurologiques
+ Temoigne d'une extension deja importante de la tumeur
= Cephalees tenaces
= Nevralgies faciales rebelles dans le territoire maxillaire superieur
= Trismus par atteinte du V moteur
= Diplopie par atteinte du VI
= Atteinte des autres paires craniennes
þ Examen clinique
- Rhinoscopie anterieure
+ Normale parfois ou simplement avec secretions mucopurulentes
+ Tumeur visible qu'en cas d'exteriorisation anterieure
- Examen du cavum
+ Sous anesthesie locale le plus souvent
+ Tumeur plus souvent infiltrante et difficile a diagnostiquer
- Otoscopie recherche
+ Epanchement retrotympanique
+ Retraction du tympan temoin d'une otite sereuse evoluant depuis longtemp
- Examen oropharynge
+ Appreciation de l'extension tumorale
= A la paroi posterieure
= Le long des piliers posterieurs
- Aires ganglionnaires
+ Palpation soigneuse
- Nerfs craniens
+ Examen systematique
* Examen complementaire
þ Examen radiologique
- Cliches standards de profil et de la base du crane
+ Interet dans les tumeurs du cavum
- Formes bourgeonnantes et ulcerobourgeonnantes
+ Visibles sous la forme d'une opacite plus ou moins reguliere
- Formes infiltrantes
+ Traduction radiologique plus discrete
= Enraidissement d'une des parois
= Simple defaut d'ouverture d'une fossette de rosen muller
- Scanner
+ Interet dans la visualisation direct de la tumeur
= Opacite d'une petite tumeur bourgeonnante ou ulcerobourgeonnante
= Envahissement parietale d'une tumeur infiltrante
- Examen par IRM
+ Fait partie du bilan initial
* Elements etio epidemiologiques
þ Terrain
- Origine geographique
+ Zones a haut risque
= Sud de la chine
= Asie du sud est
+ Zones a risque intermediare
= Pourtour mediterraeen
= Afrique de l'est
+ Zones d'incidence faible
= Monde industriel
= France avec diagnostic parmis la population immigree d'afrique du nord
- Age et sexe
+ Existence de 2 pic maximale
= De 15 a 25 ans
= De 50 a 60 ans
+ Homme plus souvent que la femme
- Influence genetique
+ Influence manifeste et non negligeable
+ Risque multiplie par 20 chez sujet dont les parent ont present le cancer
þ Arguments biologiques
- Interet pour
+ Diagnostic devant des adenopathies cervicales ne faisant pas leur preuve
+ Depistage en zone d'endemie
+ Pronostic et surveillance apres traitement
- Interet de la serologie pour le depistage
+ Dans une population a haut risque
= Titre eleve d'IgA/VCA multiplie par 100 le risque d'apparition
+ Profil serologique temoin d'une reactivation preclinique de l'infection
= Precedent la revelation clinique du cancer de 12 a 18 mois
- Interet de la serologie dans le diagnostic
+ Serologie EBV
= Fortement positive quasi specifique d'un cancer nasopharynge indiffer
= Forte positivite plus rare lors des cancers differencies
+ Cinetique
= Elevation importante
> Des IgG/EA ou antigenes precoce
> Des IgG/VCA
> Des IgA/VA surtout
* Endoscopie et examen histologique
þ Endoscopie
- Interet pour oriente precisement la biopsie qui doit etre profonde
þ Histologie
- Distinction de 3 types histologiques de carcinome epidermoide
+ Carcinome malpighien ou spinocellulaire keratinisant
+ Carcinome non keratinisant
+ Carcinome indifferencie
* Diagnostic de gravite et classification
þ Criteres cliniques
- Etendue de la tumeur
+ Appreciation a l'examen du cavum et de l'oropharynx
= Extension anterieure endonasale
= Extension oropharyngee niveau de la paroi posterieure et piliers
+ Appreciation souvent sous estimee car extension possible
= Dans les espaces parapharynges
= Dans l'endocrane
- Atteinte des nerfs craniens
+ Temoigne d'une extension de la tumeur en dehors du nasopharynx
= Syndrome de la fente sphenoidale caracterise par
> Atteinte des oculomoteurs
> Atteinte de l'ophtalmique de willis
= Syndrome de l'apex orbitaire caracterise
> Par une amaurose
> Par une atteinte directe du nerf optique
= Syndrome de la paroi laterale du sinus caverneux caracterise par
> Une amaurose
> Une exophtalmie
> Des paralysies oculomotrices
= Syndrome de l'apex petreux ou gradenigo caracterise par
> Atteinte du trijumeau
> Paralysie du VI
> Atteinte coincide parfois avec une paralysie des 2e 3e et 4e paires
- Realise ainsi le syndrome de jacob
= Syndrome de garcin
> Temoigne d'une extension endocranienne importante
> Caracterise par une atteinte du meme cote de tous les nerfs craniens
= Syndrome du trou dechire posterieur caracterise par
> Atteinte du IX
> Atteinte du X
> Atteinte du XI
= Syndrome sous parotidien posterieur
> Consequence d'adenopathies compressive
- Paralysie des 9e 10e 11e paires craniennes
- Atteinte du XII et du sympathique
- Presence d'adenopathies
+ Classification internationnale
= N0: pas de ganglion palpable
= N1: adenopathies homolaterale mobiles
= N2: adenopathie bailaterale mobile
= N3: adenopathies fixees
+ Pronostic semble d'autant plus mauvais que l'adenopathie est basse
= Sus claviculaire par exemple
þ Criteres radiologique et scanographique
- Tomographies
+ Interet dans le bilan d'extension vers les strutures osseuses
= Base du crane
= Apophyses pterygoide
+ Manifestation par une osteolyse et une osteocondensation
- Scanner
+ Systematiquement effectue apres injection intraveineuse
+ Indispensable avant le traitement
+ Decisif pour etudier l'extension tumorale
= En avant a l'orbite
= Lateralement a la fosse pterygo maxillaire
= En haut a l'endocrane
- Classification du T
+ T1 et T2 tumeurs limitees aux parois laterales du cavum
+ T3 tumeur etendue hors du nasopharynx mais
= Sans osteolyse
= Sans paralysie cranienne
+ T4 tumeur
= Lysant les structures osseuses de la base du crane ou
= S'accompagnant de signes neurologiques
þ Criteres serologiques
- Taux des anticorps
+ IgE/EA
+ IgG/VCA
+ IgA/VCA
þ Criteres histologique
- Carcinomes indifferencies
+ Ont un taux de survie 2 fois superieur au carcinome spino cellulaire
þ Metastases
- Bilan pretherapeutique indispensable
+ Radio de thorax
+ Radio des segments osseux douloureux ou suspects a la scintigraphie
+ Bilan hepatique
- Metastase sont plus frequente
+ Si cancer indifferencie
+ Si adenopathie cervicale basse
þ Etat general
- Traitement pretherapeutique eventuel
+ Antibiotherapie
+ Antalgique parfois morphinique
+ Dietetique
* Diagnostic differentiel
þ Devant une tumeur bourgeonnante
- Reliquats adenoides hypeertrophiques
- Polype de kilian
- Angiofibrome
þ Devant un bombement sous muqueux
- Abces retropharynge
- Tumeur benigne tel un lipome ou un kyste
þ Devant une tumeur etendue
- Tumeur a point de depart ethmoidal posterieur ou sphenoidal
þ Histopathologie
- Adenocarcinome
+ Souvent
- Cylindrome
+ Tumeur infiltrante
= Avec une tendance a se propager le long des gaines nerveuse
- Sarcome exceptionnels
+ Sarcome fibroblastique
+ Melanosarcome
+ Chondrosarcome
+ Neuro fibrosarcome et schwannome malin
- Lymphomes non hodgkiniens et les plasmocytomes
+ Meme traitement que pour les autres localisations
- Chez l'enfant
+ Rhabdomyosarcome
= Surtout dans les variete alveolaire et embryonnaire
+ Sarcome botryoide
= Vegetation translucide en grappe de raisin
- Tumeurs diverses exceptionnelles
+ Chordome
= Croissance lente
= Recidive frequente apres traitement
= Metastase rare
+ Craniopharyngiome
+ Esthesioneurinome olfactif
* Traitement
þ Methodes
- Radiotherapie au telecobalt
+ Traitement majeur
= Environ 70 a 75 Gray sur la tumeur
= Environ 50 Gray sur les aires ganglionnaires
- Chrirugie
+ Grande sensibilite a la radiotherapie
+ Donc place limite de la chirurgie
= A l'exerese des reliquats ganglionnaires
- Chimiotherapie
+ Chimiosensible
* Evolution et surveillance
þ Evolution
- Dans l'immediat
+ Evolution tumorale
= Disparition clinique et radiologique de la tumeur dans 90% des cas
= Regression ganglionnaire plus lente
+ Inconvenient de la radiotherapie
= Alteration importante de l'etat general
= Radiomucite importante
= Trismus douloureux empechant la nutrition normale
- A distance
+ Echec local
= Facteur d'echec
> Tumeur tres etendue
> Forme differenciee
+ Echec ganglionnaire
= Rare
= Beneficiera d'une chirurgie de rattrapage
+ Echec metastatique
= Depend du type histologique plus frequent dans les forme indifferencie
= Metastase d'autant plus frequentes que les adenopathies sont basses
- Taux de survie globale
+ Environ 40% a 3 ans
+ Environ 30% a 5 ans
þ Surveillance post therapeutique
- Clinique
+ Palpation des aires ganglionnaires
+ Appreciation de l'importance
= De la mucite
= Du trismus
= De l'alteration de l'etat general
+ Controle de l'etat dentaire
+ Recherche de complications particuliere chez l'enfant
= Dysmorphisme
= Nanisme hypophysaire
- Paraclinique
+ Radiographie du cavum
+ Examen du cavum a l'aide d'optiques
+ Radio du thorax
+ Scanners
+ Scintigraphie osseuse
+ Radiographie des zones douteuses
+ Interet particulier de l'IRM
+ Impedencemetrie et si besoin pose d'aerateurs transtympaniques
+ Serologie EBV avec diminution systematique dans l'annee suivant radioth
= Absence de diminution est un facteur de mauvais pronostic
= Apres chute initiale leur reprise fait suspecter une rechute
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