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CANCER DU RHINOPHARYNX

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* Introduction

   Cancer du cavum ou nasopharynx ou rhinopharynx sont peu frequent en europe
   Probleme majeur en asie du sud est et afrique du nord
   Relation etroite avec le virus d'epstein barr

* Rappel anatomique

   Situation
    - Partie haute du pharynx
    - Cavum est situe sous la base du crane
    - Paroi laterale musculo aponevrotique traverse par la trompe d'eustache
    - Abouchement au niveau de l'orifice tubaire
   Rapport anatomique
    - Face anterieure
      + Fosses nasales
      + Sinus maxillaires
      + Cavites orbitaires
      + Ethmoide
    - Face posterosuperieure
      + Rapports par l'intermediaire du sphenoide avec les fosses cerebrales
        = Fosse cerebrale moyenne contenant certains nerf craniens
           > V et VI sagittaux et accoles a l'os
           > III et IV libres dans les espaces arachnoidiens
        = Fosse cerebrale posterieure contenant les nerfs craniens suivant
           > VII et VIII transversaux
           > Nerfs mixtes IX X XI qui gagnent le trou dechire posterieur
           > XII qui gangne le canal condylien anterieur
    - Face laterale
      + En rapport avec
        = L'espace maxillo pharynge
        = Le trou dechire anterieur
        = La carotide interne
      + Espace maxillo pharynge
        = Comprend
           > Les gros vaisseaux
           > Les nerfs mixtes
           > Le sympathique cervical
           > Les ganglions les plus hauts de la chaine jugulaire interne
        = Communique avec
           > En haut avec la fosse temporale
           > En avant avec l'espace pterygo maxillaire
           > En bas avec la gouttiere carotidienne
           > En arriere avec la loge parotidienne
    - Face inferieure
      + Oropharynx
   Drainage lymphatique du cavum
    - Les collecteurs superieurs vont
      + Aux ganglions retropharynges
      + Aux ganglions jugulaires superieurs
    - Les collecteurs moyens et inferieurs se draine
      + Dans la chaine jugulaire interne ou ganglions sus et sous digastriques

* Notion d'immunologie du virus d'epstein barr

   Virus ubiquitaire intervenant dans 3 maladies differentes
    - Lymphome de burkitt
    - Cancer du cavum
    - Mononucleose infectieuse
   Elements prouvant l'association de l'EBV et du cancer du nasopharynx
    - Presence de marqueurs EBV dans les cellules tumorales epitheliales
      + Non pas dans les cellules lymphoide alors qu'il est lymphotrope
    - Reponse immunitaire specifiques vis a vis du virus
   Presence de 3 types d'antigenes
    - Antigene nucleaire ou EBNA
    - Antigene precoce ou EA avec existance de 2 sous groupes
      + EA/D diffiusible
      + EA/R restrictif
    - Antigene capsidique ou VCA
   Antigenes induisant la formation d'anticorps
    - Anticorps les plus significatifs
      + IgA/VCA et IgG/VCA
      + IgG/EA
    - Anticorps EA
      + Retrouve a des taux 24 fois plus eleves
        = Chez les sujets presentant un cancer des VADS
        = Demontrant une replication active de l'EBV
    - Anticoprs VCA
      + Varient selon la zone geographique
      + Refletent le niveau socio economique

* Diagnostic positif

   Signes d'appel
    - Adenopathies cervicales
      + Mode de revelation habituel
        = Durs
        = Bilateraux le plus souvent
      + Groupe ganglionnaire atteint en premier
        = En regle haut et posterieurs
           > Groupe spinal superieur
           > Groupe sous digastrique
      + Notation sur un schema date avec precision
        = Dimensions
        = Mobilite sur les plans profonds et superficiels
    - Signes otologiques
      + En rapport avec l'obstruction tubaire et l'otite sereuse qui en decoule
        = Hypoaccousie de transmission
        = Sensation de plenitude de l'oreille
        = Bourdonnement
        = Vertiges
        = Otite aigue suppuree en cas de surinfection
      + Toute otite sereuse impose l'examen du cavum
    - Signes rhinologique
      + Obstruction nasale unilaterale
        = Souvent avec suppuration secondaire
      + Epistaxis ou simple secretions mucosanglantes
    - Manifestations neurologiques
      + Temoigne d'une extension deja importante de la tumeur
        = Cephalees tenaces
        = Nevralgies faciales rebelles dans le territoire maxillaire superieur
        = Trismus par atteinte du V moteur
        = Diplopie par atteinte du VI
        = Atteinte des autres paires craniennes

   Examen clinique
    - Rhinoscopie anterieure
      + Normale parfois ou simplement avec secretions mucopurulentes
      + Tumeur visible qu'en cas d'exteriorisation anterieure
    - Examen du cavum
      + Sous anesthesie locale le plus souvent
      + Tumeur plus souvent infiltrante et difficile a diagnostiquer
    - Otoscopie recherche
      + Epanchement retrotympanique
      + Retraction du tympan temoin d'une otite sereuse evoluant depuis longtemp
    - Examen oropharynge
      + Appreciation de l'extension tumorale
        = A la paroi posterieure
        = Le long des piliers posterieurs
    - Aires ganglionnaires
      + Palpation soigneuse
    - Nerfs craniens
      + Examen systematique

* Examen complementaire

   Examen radiologique
    - Cliches standards de profil et de la base du crane
      + Interet dans les tumeurs du cavum
    - Formes bourgeonnantes et ulcerobourgeonnantes
      + Visibles sous la forme d'une opacite plus ou moins reguliere
    - Formes infiltrantes
      + Traduction radiologique plus discrete
        = Enraidissement d'une des parois
        = Simple defaut d'ouverture d'une fossette de rosen muller
    - Scanner
      + Interet dans la visualisation direct de la tumeur
        = Opacite d'une petite tumeur bourgeonnante ou ulcerobourgeonnante
        = Envahissement parietale d'une tumeur infiltrante
    - Examen par IRM
      + Fait partie du bilan initial

* Elements etio epidemiologiques

   Terrain
    - Origine geographique
      + Zones a haut risque
        = Sud de la chine
        = Asie du sud est
      + Zones a risque intermediare
        = Pourtour mediterraeen
        = Afrique de l'est
      + Zones d'incidence faible
        = Monde industriel
        = France avec diagnostic parmis la population immigree d'afrique du nord
    - Age et sexe
      + Existence de 2 pic maximale
        = De 15 a 25 ans
        = De 50 a 60 ans
      + Homme plus souvent que la femme
    - Influence genetique
      + Influence manifeste et non negligeable
      + Risque multiplie par 20 chez sujet dont les parent ont present le cancer
   Arguments biologiques
    - Interet pour
      + Diagnostic devant des adenopathies cervicales ne faisant pas leur preuve
      + Depistage en zone d'endemie
      + Pronostic et surveillance apres traitement
    - Interet de la serologie pour le depistage
      + Dans une population a haut risque
        = Titre eleve d'IgA/VCA multiplie par 100 le risque d'apparition
      + Profil serologique temoin d'une reactivation preclinique de l'infection
        = Precedent la revelation clinique du cancer de 12 a 18 mois
    - Interet de la serologie dans le diagnostic
      + Serologie EBV
        = Fortement positive quasi specifique d'un cancer nasopharynge indiffer
        = Forte positivite plus rare lors des cancers differencies
      + Cinetique
        = Elevation importante
           > Des IgG/EA ou antigenes precoce
           > Des IgG/VCA
           > Des IgA/VA surtout

* Endoscopie et examen histologique

   Endoscopie
    - Interet pour oriente precisement la biopsie qui doit etre profonde
   Histologie
    - Distinction de 3 types histologiques de carcinome epidermoide
      + Carcinome malpighien ou spinocellulaire keratinisant
      + Carcinome non keratinisant
      + Carcinome indifferencie

* Diagnostic de gravite et classification

   Criteres cliniques
    - Etendue de la tumeur
      + Appreciation a l'examen du cavum et de l'oropharynx
        = Extension anterieure endonasale
        = Extension oropharyngee niveau de la paroi posterieure et piliers
      + Appreciation souvent sous estimee car extension possible
        = Dans les espaces parapharynges
        = Dans l'endocrane
    - Atteinte des nerfs craniens
      + Temoigne d'une extension de la tumeur en dehors du nasopharynx
        = Syndrome de la fente sphenoidale caracterise par
           > Atteinte des oculomoteurs
           > Atteinte de l'ophtalmique de willis
        = Syndrome de l'apex orbitaire caracterise
           > Par une amaurose
           > Par une atteinte directe du nerf optique
        = Syndrome de la paroi laterale du sinus caverneux caracterise par
           > Une amaurose
           > Une exophtalmie
           > Des paralysies oculomotrices
        = Syndrome de l'apex petreux ou gradenigo caracterise par
           > Atteinte du trijumeau
           > Paralysie du VI
           > Atteinte coincide parfois avec une paralysie des 2e 3e et 4e paires
            - Realise ainsi le syndrome de jacob
        = Syndrome de garcin
           > Temoigne d'une extension endocranienne importante
           > Caracterise par une atteinte du meme cote de tous les nerfs craniens
        = Syndrome du trou dechire posterieur caracterise par
           > Atteinte du IX
           > Atteinte du X
           > Atteinte du XI
        = Syndrome sous parotidien posterieur
           > Consequence d'adenopathies compressive
            - Paralysie des 9e 10e 11e paires craniennes
            - Atteinte du XII et du sympathique
    - Presence d'adenopathies
      + Classification internationnale
        = N0: pas de ganglion palpable
        = N1: adenopathies homolaterale mobiles
        = N2: adenopathie bailaterale mobile
        = N3: adenopathies fixees
      + Pronostic semble d'autant plus mauvais que l'adenopathie est basse
        = Sus claviculaire par exemple
   Criteres radiologique et scanographique
    - Tomographies
      + Interet dans le bilan d'extension vers les strutures osseuses
        = Base du crane
        = Apophyses pterygoide
      + Manifestation par une osteolyse et une osteocondensation
    - Scanner
      + Systematiquement effectue apres injection intraveineuse
      + Indispensable avant le traitement
      + Decisif pour etudier l'extension tumorale
        = En avant a l'orbite
        = Lateralement a la fosse pterygo maxillaire
        = En haut a l'endocrane
    - Classification du T
      + T1 et T2 tumeurs limitees aux parois laterales du cavum
      + T3 tumeur etendue hors du nasopharynx mais
        = Sans osteolyse
        = Sans paralysie cranienne
      + T4 tumeur
        = Lysant les structures osseuses de la base du crane ou
        = S'accompagnant de signes neurologiques
   Criteres serologiques
    - Taux des anticorps
      + IgE/EA
      + IgG/VCA
      + IgA/VCA
   Criteres histologique
    - Carcinomes indifferencies
      + Ont un taux de survie 2 fois superieur au carcinome spino cellulaire
   Metastases
    - Bilan pretherapeutique indispensable
      + Radio de thorax
      + Radio des segments osseux douloureux ou suspects a la scintigraphie
      + Bilan hepatique
    - Metastase sont plus frequente
      + Si cancer indifferencie
      + Si adenopathie cervicale basse
   Etat general
    - Traitement pretherapeutique eventuel
      + Antibiotherapie
      + Antalgique parfois morphinique
      + Dietetique

* Diagnostic differentiel

   Devant une tumeur bourgeonnante
    - Reliquats adenoides hypeertrophiques
    - Polype de kilian
    - Angiofibrome
   Devant un bombement sous muqueux
    - Abces retropharynge
    - Tumeur benigne tel un lipome ou un kyste
   Devant une tumeur etendue
    - Tumeur a point de depart ethmoidal posterieur ou sphenoidal
   Histopathologie
    - Adenocarcinome
      + Souvent
    - Cylindrome
      + Tumeur infiltrante
        = Avec une tendance a se propager le long des gaines nerveuse
    - Sarcome exceptionnels
      + Sarcome fibroblastique
      + Melanosarcome
      + Chondrosarcome
      + Neuro fibrosarcome et schwannome malin
    - Lymphomes non hodgkiniens et les plasmocytomes
      + Meme traitement que pour les autres localisations
    - Chez l'enfant
      + Rhabdomyosarcome
        = Surtout dans les variete alveolaire et embryonnaire
      + Sarcome botryoide
        = Vegetation translucide en grappe de raisin
    - Tumeurs diverses exceptionnelles
      + Chordome
        = Croissance lente
        = Recidive frequente apres traitement
        = Metastase rare
      + Craniopharyngiome
      + Esthesioneurinome olfactif

* Traitement

   Methodes
    - Radiotherapie au telecobalt
      + Traitement majeur
        = Environ 70 a 75 Gray sur la tumeur
        = Environ 50 Gray sur les aires ganglionnaires
    - Chrirugie
      + Grande sensibilite a la radiotherapie
      + Donc place limite de la chirurgie
        = A l'exerese des reliquats ganglionnaires
    - Chimiotherapie
      + Chimiosensible

* Evolution et surveillance

   Evolution
    - Dans l'immediat
      + Evolution tumorale
        = Disparition clinique et radiologique de la tumeur dans 90% des cas
        = Regression ganglionnaire plus lente
      + Inconvenient de la radiotherapie
        = Alteration importante de l'etat general
        = Radiomucite importante
        = Trismus douloureux empechant la nutrition normale
    - A distance
      + Echec local
        = Facteur d'echec
           > Tumeur tres etendue
           > Forme differenciee
      + Echec ganglionnaire
        = Rare
        = Beneficiera d'une chirurgie de rattrapage
      + Echec metastatique
        = Depend du type histologique plus frequent dans les forme indifferencie
        = Metastase d'autant plus frequentes que les adenopathies sont basses
    - Taux de survie globale
      + Environ 40% a 3 ans
      + Environ 30% a 5 ans
   Surveillance post therapeutique
    - Clinique
      + Palpation des aires ganglionnaires
      + Appreciation de l'importance
        = De la mucite
        = Du trismus
        = De l'alteration de l'etat general
      + Controle de l'etat dentaire
      + Recherche de complications particuliere chez l'enfant
        = Dysmorphisme
        = Nanisme hypophysaire
    - Paraclinique
      + Radiographie du cavum
      + Examen du cavum a l'aide d'optiques
      + Radio du thorax
      + Scanners
      + Scintigraphie osseuse
      + Radiographie des zones douteuses
      + Interet particulier de l'IRM
      + Impedencemetrie et si besoin pose d'aerateurs transtympaniques
      + Serologie EBV avec diminution systematique dans l'annee suivant radioth
        = Absence de diminution est un facteur de mauvais pronostic
        = Apres chute initiale leur reprise fait suspecter une rechute





































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