Médicis

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POLYARTHRITE RHUMATOIDE

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* Introduction
  þ Epidemiologie
    - C'est la plus frequente des rhumatismes inflammatoires
    - Atteinte surtout de la femme
    - Pathogenie immunitaire probable
  þ Definition
    - Atteinte articulaire
      + Additive
      + Bilaterale
      + Symetrique
      + Destructrice
      + Deformante
    - D'evolution chronique

* Epidemiologie
  þ Sexe
    - Touche 4 fois plus la femme que l'homme
  þ Age
    - Environ 45 ans
    - Avant 15 ans
      + On parle de polyarthrite chronique juvenile ou infantile
  þ Frequence
    - Prevalence de la maladie va de 1 a 4%

* Etiologie
  þ Notion de predisposition genetique
    - Groupe HLA DW 4
      + Presente dans 50% des PR contre 15% dans la population generale
    - Groupe HLA DR 4
      + Present chez 60% des sujet atteint de PR contre 12% chez les temoins
  þ Theorie infectieuse
    - Reponse immunitaire a un antigene microbien bacterien ou viral
    - Mise en evidence dans le serum
      + De l'anticorps anti RANA
        = Dirige contre un antigene nucleaire
           > Present dans les cellules lymphoides infectees par EBV

* Pathogenie
  þ C'est une maladie a immuns complexe
    - Immuns complexe forme d'un anticorps constituant
      + Correspond au facteur rhumatoide
        = Type IgM ou IgG
      + Retrouve
        = Dans le sang
        = Dans le liquide articulaire
    - Immuns complexe qui fixe et active le complement dans les articulations
      + Donc taux abaisse dans les articulation
    - Activation du complement
      + Attire par chimiotactisme
        = Les polynucleaire
        = Les macrophages
    - Phagocytose des immuns complexe
      + Entrenne la liberation d'enzymes lysozomiale
        = Protease
        = Elastase
        = Collagenase
      + Responsable
        = De l'inflammation articulaire
        = De la destruction articulaire
      + Decelable dans le liquide synovial

* Diagnostic positif

  þ Debut

    - Interrogatoire
      + Signes fonctionnels
        = Douleur
        = Raideurs
      + Caracteristique de ces signes
        = Topographie
           > Interphalangiennes proximales
           > Metacarpophalangienne
           > Poignet
           > Avant pied
           > Respect des interphalangienne distales
        = Bilateralite
        = Symetrie
        = Installation
           > Progressive
           > Insidieuse
        = Horaire
           > Inflammatoire
            - Fin de nuit et matinal
            - Enraidissement cedant apres derouillage matinal
        = Fixite
      + Facteurs favorisant
        = Heridite rhumatismale
        = Alteration discrete de l'etat generale
           > Asthenie
           > Febricule
        = Tendance a la diffusion a d'autre articulations

    - Examen clinique
      + Gonflement fusiforme des IPP
        = Chaudes
        = Rougeur absente
        = Douloureuse
           > A la pression
           > A la mobilisation
      + Discrete tumefaction
        = Des metacarpophalangienne
          des poignets
      + Gonflement modere
        = De la face dorsale de la main
           > Tenosynovite des flechisseur
      + Amyotrophiedes interosseux

    - Biologie
      + Syndrome inflammatoire
        = Elevation de la VS
        = Hyperfibrinemie
        = Hyper alpha 2 et hypergamma
        = Anemie inflammatoire
           > Hyposideremique
           > Siderophiline basse
        = Hyperleucocytose avec polynucleose
      + Serologie rhumatoide
        = Technique
           > Test au latex
           > Reaction de waaler rose
        = Resultat
           > Souvent negatif a se stade
           > Positivation qu'apres 12 a 18 mois d'evolution

    - Bilan radiologique
      + Gonflement des parties molles
        = Juxta articulaire
      + Demineralisation epiphysaire
        = En bande au niveau des mains
      + Demineralisation isolee et parfois
        = Erosion laterale
        = Geode de la tete des 5e metatarsiens

    - Ponction synoviale
      + Liquide synovial
        = Inflammatoire
        = Fluide
        = Riche en albumine
        = Riche en cellules avec plus de 2000 elements/mm3
           > Polynucleaire essentiellement
            - Non alteres
            - Avec inclusion verdatre ou ragocytes
        = Baisse du complement
        = Serologie rhumatoide positive
           > Parfois a ce stade

    - Biopsie synoviale
      + Rarement realisable et decisive a ce stade
      + Envisageable si atteinte inflammatoire d'une grosse articulation
      + Aspect evocateur de synovite rhumatoide
        = Multiplication et hypertrophie des franges synoviales
           > Appele pannus
        = Hyperplasie de la couche bordante des synoviocytes
        = Neo angiogenese
        = Infiltration lympho plasmocytaire
           > Perivasculaire
        = Foyers de necrose fibrinoide

    - Evolution
      + Par poussee inflammatoire recidivantes
        = Entrecoupees de remissions
      + Chaque pousse se traduit par
        = Une exacerbation de l'inflammation
        = Une extension du processus inflammatoire
           > A d'autre articulation
           > De facon symetrique
      + Necessite de diagnostic a ce stade utile
        = Traitement a ce stade permet d'esperer un ralentissement

  þ Phase d'etat

    - Examen clinique
      + Inflammation des articulations persistante
        = Douleur
        = Enraidissement
        = Augmentation de volume
           > Pannus synoviale
           > Epenchement synoviale

      + Deformation
        = Aspect de la main et du poignet
           > Deviation des doigts en dehors
            - Coup de vent cubital
           > Tumefaction en fuseau des IPP
            - Respect des IPD
           > Tumefaction des MCP et du poignet
            - Amyotrophie des interosseux
            - Realise aspect en dos de chameau
           > Saillie de la tete cubitale
            - Mobile en touche de piano
           > Deformation des doigts
            - En boutonniere
            - En maillet
            - En col de cigne
           > Deformation du pouce en Z
        = Aspect des coudes
           > Flexum quasi constant
        = Aspect de l'epaule et des chevilles
           > Enraidissement frequent
        = Aspect des pieds
           > Affaissement de la voute plantaire
           > Desaxation et retraction des orteils en marteau
           > Hallux valgus
           > Donne aspect de l'avant pied triangulaire
            - Avec durillon d'appui
        = Aspect des genoux
           > Epenchement avec choc rotulien
           > Flexum
           > Desaxation en valgus
           > Recherche
            - Mouvement de tiroir
            - Presence d'un kyste synovial de baker dans le creux poplite
        = Aspect des hanches
           > Coxite rare et tardive
        = Aspect du rachis cervical
           > Douleur a la mobilisation doit faire rechercher
            - Une luxation atloido axoidienne

      + Autres signes a ce tableau
        = Alteration de l'etat general
           > Constant lors des poussees
           > Tableau
            - Fievre
            - Asthenie
            - Amaigrissement
            - Tendance depressive
        = Nodosites sous cutanee
           > Inconstante
           > Fermes
           > Indolores
           > Bien mobile
           > Siege
            - Face d'extension des avants bras
            - Sous l'olecrane
            - Face dorsale des doigts
        = Amyotrophie
           > Retraction musculo tendineuse
        = Tenosynovites
           > Predominant sur les flechisseurs et extenseurs des mains
           > Risque important de rupture

    - Radiologie

      + Lesions elementaire evoluent en 4 stades
        = Demineralisation epiphysaire
        = Pincement de l'interligne articulaire
           > Destruction cartilagineuse
        = Irregularite des contours articulaires
           > Encoches
           > Erosions
           > Geodes
        = Disparition de l'interligne
           > Desaxation et subluxation
           > Construction osteophytique absente

      + Aspect tres caracteristiques
        = Au niveau du poignet
           > Demineralisation
           > Disparition des interlignes
           > Apparition de geodes
           > Aspect typique de la carpite fusionnante
        = Au niveau des doigts
           > Aspect effile des tetes metacarpiennes
           > Deformation en cupule
           > Importante subluxation
        = Au niveau de la hanche
           > La coxite evolue vers la protrusion acetabulaire
        = Au niveau cervical
           > Luxation atloido axoidienne
            - On en distingue 2 type
              + Luxation atloido axoidienne anterieure
                = Par rupture du ligament transverse
                = Lors de PR severe et ancienne
                = Complique de compression medullaire
              + Luxation atloido axoidienne vers le haut
                = Plus rare
                = Complique de compression medullaire

      + Respect de certaines articulation
        = Articulation sacro iliaque
        = Articulation du rachis dorso lombaire
        = Articulation des IPD

    - Biologie

      + Syndrome inflammatoire
        = Net
      + Serologie rhumatoide
        = Positive a ce stade
           > Test au latex superieur au 1/80e
           > Reaction de waaler rose superieur au 1/64e
           > Temoigne de la presence d'un facteur rhumatoide de type IgM serique
        = Positivite non specifique pouvant se rencontrer
           > Dans le lupus
           > Dans la sclerodermie
           > Dans la peri arterite noueuse
           > Dans l'endocardite d'osler
           > Dans la cirrhose
           > Dans l'hepatite chronique
           > Parfois chez le sujet sain de plus de 65 ans dans 10%
        = Negativite
           > N'exclut pas le diagnostic
           > Interet de la biopsie synoviale
      + Bilan immunologique
        = Presence d'anticorps antinucleaire
           > Posistive dans 15%
           > Anticorps anti DNA natif est negatif
        = Presence de cryoglobuline mixte et d'immuns complexes circulant
           > Complement serique respecte
           > Complement synoviale diminue

* Evolution et pronostic

  þ Evolution le plus souvent chronique
    - Sur toute la vie
    - Extension progressive a toute les articulations

  þ Pronostic est fonctionnel
    - Retentissement de la maladie sur
      + L'activite professionnelle
      + La marche
      + Les gestes de la vie courante

  þ Pronostic vital parfois
    - Compression medullaire haute
      + Cas des luxations atloido axoidienne
    - Atteinte viscerale
      + Propre a la maladie
    - Complications de decubitus
      + Etat grabataire
    - Complication iatrogene
      + Risque infectieux

* Formes cliniques

  þ Formes a debut atypique
    - Debut sous forme d'une monoarthrite
      + Touchant surtout le genou
      + Interet
        = De la biopsie synoviale
        = De la serologie rhumatoide

    - Debut sous forme de polyarthrite aigue

    - Debut post traumatique ou post angineux

  þ Formes avec manifestation viscerales

    - Manifestation neurologique
      + On en distingue 3 types
        = Manifestation d'origine compressive
           > Syndrome du canal carpien
            - Compression du median
           > Syndrome de la loge de guyon
            - Compression du cubital
           > Syndrome du tunel tarsien
           > Compression medullaire
            - Par luxation atloido axoidienne
        = Multinevrite sensitivo motrice
           > Tableau associant
            - Douleurs
            - Paralysie
            - Paresthesies
            - Troubles sensitif objectif dans divers territoire
              + Sciatique
              + Median
              + Cubital
              + Crural
            - Signes cutanee de vascularite
        = Polynevrite sensitive pure
           > Evolue favorablement en quelque mois

    - Syndrome de felty
      + Associe
        = Polyarthrite rhumatoide
        = Splenomegalie
        = Neutropenie

    - Syndrome de gougerot sjogren
      + Syndrome sec
      + Associe
        = Xerostomie
        = Kerato conjonctivite seche
      + Diagnostic
        = Test de schimer
        = Test de coloration au rose bengale
        = Sialographie
        = Scintigraphie des glande salivaire
        = Biopsie des glande salivaire accessoire

    - Amylose
      + C'est une amylose dite secondaire
      + Localisation renale predominante
        = Proteinurie
        = Syndrome nephrotique
      + Diagnostic
        = Biopsie rectale ou gingivale
        = Coloration au rouge congo
        = Ponction biopsie renale

    - Manifestation thoracique
      + Pericardite
      + Pleuresie serofibrineuse
      + Poumons rhumatoide
        = Syndrome interstitielle
        = Opacite nodulaires

    - Manifestation oculaires
      + Sclerite
      + Uveite
      + Scleromalacie perforante

  þ Formes habituelle au debut

    - Autres connectivites
      + Peuvent simuler une polyarthrite rhumatoide

      + Lupus erythemateux dissemine
        = Atteinte cutanee et polyviscerale
        = Absence de destruction articulaire
        = Leucopenie
        = Serologie lupique
           > Facteurs antinucleaire eleve
           > Anticorps anti DNA
        = Hypocomplementemie
        = Diagnostic important car
           > Sel d'or formellement interdit dans le lupus

      + Periartherite noueuse
        = Biopsie neuromusculaire s'impose
        = Recherche de l'antigene HBs dans le serum

      + Sclerodermie

      + Dermatopolymyosite

      + Syndrome de sharp

    - Rhumatisme psoriasique
      + Tableau
        = Atteinte des IPD
        = Asymetrie de la polyarthrite
        = Existance d'une atteinte axiale
           > Sacro iliite
        = Negativite de la serologie rhumatoide

    - Autres pathologie rare
      + Osteo arthropathie hypertrophiante pneumatique de pierre marie
      + Rhumatisme paraneoplasique
      + Rhumatisme inflammatoire des enterocolopathies
        = Recto colite
        = Crohn
        = Whipple
      + Maladie de behcet
      + Sarcoidose
      + Rhumatisme palindromique
      + Formes polyarticulaire de la chondrocalcinose

  þ Formes a debut atypique

    - Devant une monoarthrite
      + Localisation au genou le plus souvent

      + Arthropathie microcristaline
        = Goutte
           > Hyperuricemie
           > Cristaux d'urate dans le liquide synovial
        = Chondrocalcinose articulaire
           > Calcinose meniscale
           > Calcinose de la symphyse pubienne
           > Cristaux de pyrophosphate de calcium

      + Spondylarthrite ankylosante
        = Debut peripherique
        = Sujet masculin
        = Sacro iliite bilaterale
        = Seronegativite
        = Groupe HLA B27

      + Syndrome de fiessinger leroy reiter
        = Homme jeune
        = Conjonctivite
        = Urethrite non gonococcique
        = Talalgie
        = Atteinte axiale
        = HLA B27

      + Arthrite septique decapitee et arthrite tuberculeuse
        = Valeur de la ponction biopsie

      + Rhumatisme post angineux de l'adulte
        = Rhumatisme articulaire aigue chez le sujet jeune
        = Polyarthrite
           > Fugace
           > Migratrice
        = Elevation des ASLO

      + Polyarthrite aigues infectieuse
        = Gonococcique
        = Osler
        = Brucellose
        = Hepatite

      + Connectivite
        = Lupus en particulier

      + Pseudo polyarthrite rhizomelique
        = Sujet age
        = Atteinte des ceintures
           > Epaule puis hanche
        = Association a la maladie de horton

* Traitement

  þ Generalite
    - Aucun traitement etiologique radical
    - Possibilite d'agir a 3 niveau
      + Calmer les douleurs et enrayer le processus inflammatoire
        = Traitement symptomatique
           > Antalgique
           > Anti inflammatoire
      + Limiter le cours de l'evolution
        = Role du traitement de fond
      + Prevenir et corriger les deformations et destruction articulaire
        = Physiotherapie
        = Traitement locaux
        = Traitement medicaux
        = Traitement chirurgicaux

  þ Methodes

    - Traitement symptomatique
      + Les antalgiques
        = Paracetamol ou doliprane*
        = Dextropropoxyphene ou antalvique*

      + L'aspirine
        = Antalgique et anti inflammatoire
        = Posologie
           > Environ 3 a 4 g/j

      + Les anti inflmmatoire non steroidien
        = Indometacine ou indocid*
        = Ketoprofene ou profenid*
        = Diclofenac ou voltarene*
        = Fenbufene ou cinopal*

      + Les corticoides
        = Produit de reference est la prednisone ou cortancyl*
        = Emploi strictement limite en raison des complications
           > Hemorragies
           > Perforation ulcereuse
           > Osteoporose
           > HTA
           > Troubles metaboliques
           > Aplasie surrenalienne
        = Prescription dans la polyarthrite necessite
           > Respect des contre indications
            - Ulcere evolutif
            - Diabete
            - Tuberculose evolutive
            - HTA severe
           > Posologie
            - Ne pas depasser 10 mg/j
           > Precaution indispensables
            - Pansement gastrique
            - Regime desode
            - Regime hypoglucidique
            - Supplementation en potassium
           > Degression tres progressive

    - Traitement de fond
      + Generalite sur ce traitement
        = Delai d'action est long environ 2 a 5 mois
        = Efficacite inconstante
        = Effets secondaire frequents

      + Medication
        = Antimalariques de synthese
           > Chloroquine ou nivaquine*
           > Hydroxychloroquine ou plaquenil*
           > Posologie
            - Environ 2cp/j
           > Efficacite modeste
           > Risque
            - Retinopathie
              + Bilan ophtalmologique
              + Surveillance semectrielle de l'electroretinogramme

        = Sels d'or
           > Allochrysine*
            - Utilisation IM
            - Injection test de 2.5cg
            - Injection hebdomadaire de 5cg pour atteindre dose totale de 1.2g
           > Effets secondaires
            - Cutane
              + Prurit
              + Eruption variees
            - Renal
              + Proteinurie
              + Syndrome nephrotique
            - Digestif
              + Stomatite
            - Hematologique
              + Gramulopenie
              + Aplasie
            - Pulmonaire
           > Surveillance
            - Clinique et biologique
              + Proteinurie
              + Hemogramme
              + Fonction renale

        = D penicillamine ou trolovol*
           > Posologie tres progressive
            - Environ 300 mg/j soit 1 cp
            - Augmentation par palier de 150 mg tous les 15j
            - Aboutir a une posologie de 600 mg/j
           > Effet secondaire
            - Superposable a ceux du sel d'or
            - Agueusie
            - Affections autoimmune

        = Pyritioxine ou encephabol*
           > Analogue structural du trolovol*

        = Levamisol ou solaskil*
           > Efficacite limite
           > Risque d'agranulocytose
           > Hemogramme 12 heure apres chaque prise

        = Immunosuppresseurs
           > Chlorambucil*
           > Endoxan*
           > Imurel*
           > Risque leucemogene

    - Traitements locaux

      + Physiotherapie
        = KInesitherapie
        = Ergotherapie
        = Attelle de repos amovibles
        = Paraffinotherapie

      + Moyens medicaux
        = Injection intra articulaire de corticoide
        = Synoviortese radioactive ou chimique

      + Moyens chirurgicaux
        = Synoviectomie
        = Tenosynovectomie
        = Chirurgie corectrice

      + Cures termales






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