Médicis

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PURPURA

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* Definition

  þ Lesions hemorragique cutanee ou muqueuse lie a une extravasation de sang
    - Dans le derme
    - Dans la sous muqueuse
  þ Lesions
    - Pourpre
    - Apparition spontanee
    - Non douloureuse
    - Non effacer a la vitro pression
  þ Aspect variable selon leur formes
    - Punctiformes ou aspect petechial
    - En nappe ou aspect ecchymotique
    - En traine lineaire ou aspect de vibice
  þ Etiologie tres diverse avec distinction
    - Causes hematologiques
    - Causes vasculaires

* Purpura hematologique

  þ Aphorisme
    - Decouverte d'un purpura doit systematiquement decouler sur un hemogramme
      + Purpura thrombopenique
      + Purpura non thrombopenique

  þ Purpura thrombopenique
    - Definition
      + Plaquette inferieure a 100 000/mm3
      + Cause la plus frequente de purpura
    - Estimation de la gravite
      + Thrombopenie inferieure a 20 000 plaquettes/mm3
      + Mise en jeu du pronostic vital avec risque
        = Hemorragie viscerale
        = Hemorragie neurologique
      + Examen du fond d'oeil
        = Systematique
        = Recherche d'une hemorragie cerebro meningee
    - Etiologie
      + Distinction
        = Defaut de production de plaquette ou thrombopenie central
        = Destruction excessive des plaquette ou thrombopenie peripherique
      + Examen d'orientation
        = Clinique
           > Contexte infectieux
           > Prise de medicaments
           > Signes d'hypertension portale
           > Splenomegalie
        = Hemmogramme
           > Thrombopenie isolee
           > Associe a une hemolyse
        = Myelogramme
           > Examen de certitude indispensable
           > Etude des precurseurs medullaire

    - Purpura thrombopeniques peripherique
      + Diagnostic
        = Myelogramme normal
      + Exces de destruction
        = Coagulation intravasculaire disseminee
           > Thrombopenie souvent importante
           > Baisse du facteur V
           > Chute de la fibrine
           > Apparition de produit de degradation de la fibrine
        = Purpura thrombotique thrombocytopenique ou syndrome de moskovitz
           > Symptomatologie
            - Syndrome febrile
            - Manifestations neurologique et renale
            - Thrombopenie avec ou sans defibrination
            - Anemie hemolytique mecanique
              + Microangiopathie
              + Schizocytose
            - Tableau semblable au syndrome uremo hemolytique de l'enfant
        = Causes immunoallergiques
           > Secondaire a des prises medicamenteuse
            - Quinine
            - Quinidiniques
            - Sulfamides
            - Digoxine
            - Alpha methyl dopa
            - Thiazidique
            - Heparine
           > Secondaire a des infections virales
            - Mononucleose infectieuse
            - Cytomegalovirose
            - Hepatites B
            - Infection HIV
        = Causes auto immunes
           > Lupus erythemateux dissemine
           > Syndrome lymphoproliferatif
           > Syndrome d'evans
           > Purpura thrombopenique idiopathique
        = Causes allo immune
           > Post transfusionnelle
           > Neonatale par incompatibilite foeto maternelle
      + Troubles de repartition ou hypersplenisme
        = Clinique
           > Rate tres augmentee
           > Signes lie a l'hypersplenisme
        = Hemogramme
           > Leuconeutropenie
        = Myelogramme
           > Normal
        = Causes d'hypersplenisme
           > Causes infectieuse
           > Causes parasitaire
           > Hypertension portale
            - Sur cirrhose hepatique
           > Maladie de surcharge type maladie de gaucher

    - Purpura thrombopenique centraux
      + Aplasie medullaire
        = Origine medicamenteuse
      + Envahissement medullaire
        = Processus malin
           > Leucemie aigue
           > Lymphome non hodgkinien
           > Metastase cancereuse
      + Myelofibrose
        = Complication des maladie hematologique tel que la LMC
      + Dysmyelopoieses carentielle
        = Carence en vitamine B12 ou en folates
      + Dysmyelopoieses acquise
        = Hemoglobinurie paroxystique nocturne
        = Anemie refractaires
      + Maladie heriditaires rares
        = Syndrome de wiskott aldrich
        = Maladie de may hegglin

  þ Purpuras hematologique non thrombopenique

    - Generalite
      + Nombres de plaquette normal mais fonction plaquettaire anormale
      + Interet du temps de saignement
      + Definit les maladie appele thrombopathie
      + Mais plus souvent hemorragie que purpura

    - Etiologies
      + Distinction
        = Thrombopathie acquise
        = Thrombopathie fonctionnelle
      + Thrombopathie acquise
        = Les plus frequentes
        = Anemie refractaire
        = Syndrome myeloproliferatif
      + Thrombopathies constitutionnelle
        = Maladie tres rare responsable d'hemorragie
        = Maladie de bernard soulier
        = Thrombasthenie de glanzmann

* Purpura vasculaire

  þ Generalite
    - Correspond aux purpura sans anomalie majeure de l'hemostase
    - Definis par une alteration vasculaire
    - Histologie caracteristique
      + Angeite leucocytoclasique des petits vaisseaux du derme

  þ Clinique
    - Purpura avec 2 caracteristiques principales
      + Polymorphe
      + Infiltres
    - Aspect particulier par le trisymptome de gougerot associant
      + Purpura petechial infiltre
      + Nodules dermiques
      + Macules erythemateuse en cocarde

  þ Examen paraclinique
    - Biopsie cutanee avec immunofluorescence directe
      + Image de vascularite leucocytoclasique plus ou moins necrosante
      + Depots en general sous endotheliaux d'immunoglobulines et de complement
      + Image caracteristique de maladie a immuns complexe circulants

  þ Purpura avec anomalie immunologique decelable
    - Purpura avec cryoglobulinemie
      + Cryoglobuline sont des complexes immuns circulants
        = Avec propriete de precipite a froid
      + Distinction de 3 types de cryoglobulinemie
        = Type 1
           > Compose d'immunoglobulines monoclonales de type IgM
        = Type 2
           > Compose d'immunoglobuline monoclonales et polyclonales type IgM et G
        = Type 3
           > Composee uniquement d'immunoglobuline polyclonale
      + Clinique
        = Purpura recidivant chronique
        = Declanchement parfois par le froid
        = Association ou non a
           > Un syndrome de raynaud
           > Un livedo
           > Une polynevrite des membres inferieurs
           > Une glomerulonephrite
      + Biologie
        = Vitesse de sedimentation modifiee
        = Reaction de latex waaler rose perturbee
        = Baisse du complement
      + Histologie
        = Vascularite leucocytoclasique
        = Aspect caracteristique de thrombus parfois associe
      + Etiologie associe a une cryoglobulinemie
        = Hemopathie
           > Myelome
           > Maladie de waldenstroem
           > Leucemie lymphoide chronique
        = Maladie auto immune
           > Syndrome de gougerot sjogren
           > Polyarthrite rhumatoide
        = Infections
           > Endocardites d'osler
           > Suppuration profonde
           > Infection virale hepatite B et C
        = Idiopathique
           > Cryoglobulinemie idiopathique le plus souvent

    - Purpura hyperglobulinemique de waldenstroem
      + Clinique
        = Femme entre 25 et 40 ans
        = Purpura
        = Urticaire associe parfois
        = Arthralgies
        = Syndrome de raynaud
      + Biologie
        = Hypergammaglobulinemie polyclonale
        = Modification de la VS
        = Avec ou sans auto anticorps
        = Immunoglobuline ne precipitant pas a froid
      + Etiologie associe avec
        = Hepatite chroniques actives
        = Syndrome de gougerot sjogren
        = Thyroidite
        = Cirrhose
        = Sarcoidose
        = Prolyferation plasmocytaire ou lymphocytaire

    - Purpura rhumatoide de henoch schonlein
      + Generalite
        = Affection de nature inconnue
        = Survient surtout dans l'enfance et l'adolescence
      + Clinique
        = Apparition au decours d'un episode infectieux des VAS
        = Douleur abdominale avec possibilite d'invagination intestinale aigue
        = Arthralgie
        = Purpura des membres inferieurs
        = Atteinte renale
        = Decalage thermique
      + Histologie cutanee
        = Angeite leucocytoclasique
        = Depots d'IgA et de C3 au niveau des membranes basales des vaisseaux
      + Histologie renale
        = Depots mesengiaux d'IgA
      + Evolution
        = Par poussees
        = En general favorable en quelques semaines
        = Insuffisance renale possible

    - Purpura associe aux maladies auto immunes
      + Polyarthrite rhumatoide
        = Purpura limite
        = Parfois grave avec necrose
      + Lupus erythemateux dissemine
        = Rare
      + Connectivite de sharp
        = Cirrhose biliaire primitive
        = Syndrome de gougerot sjogren

  þ Purpura declenche par medicament infection ou affection malignes

    - Medicaments
      + Etiologie frequente
      + Clinique
        = Purpura isole
        = Signes visceraux permettant de parler de syndrome de zeek
      + Medications en cause
        = Penicillines
        = Sulfamides
        = Chloramphenicol
        = Macrolide
        = Cyclines
        = Phenylbutazone
        = Hydantoine
        = Quinidines
        = Aspirine
        = Thiazidique

    - Infections
      + Virale
        = Mononucleose infectieuse
        = Hepatites B et C
      + Bacterienne
        = Endocardite d'osler
        = Septicemie a meningocoque
        = Nephrite de shunt avec infection profonde
        = Foyers infectieux dentaire ou ORL

    - Affections malignes
      + Etiologie
        = Neoplasie bronchique
        = Lymphadenopathies angio immunoblastiques
        = Leucemies a tricholeucocytes

  þ Vascularite intriquees

    - Generalite
      + Dans les vacularite il existe une atteinte inflammatoire
        = Purpura siegant cette fois au niveau de plus gros vaisseaux
    - Etiologie
      + Periarterite noueuse
      + Granulomatose de wegener
      + Maladie de churg et strauss

  þ Purpuras vasculaires dermatologique non immunologique

    - Histologie
      + Absence de vascularite leucocytoclasique
      + Aucune origine immunologique
      + Image histologique d'une capilarite superficielle sans necrose
        = Depots d'hemosiderine
        = Qualification d'angiodermite purpurique pigmentee

    - Purpura d'orgine veineuse
      + Dermite ocre des membres inferieur
      + Comtemporaine d'une insuffisance veineuse

    - Purpura d'origine non veineuse
      + Dermite pigmentaire progressive de schamberg
        = Maculo papules purpurique
           > De couleur rouge brique
           > Groupees en petites taches
           > Extension lente formant un placard a contour irregulier
      + Purpura annulaire et telengiectasique de majocchi
        = Anneau peripherique telengectasique entourant un medaillon purpurique
      + Lichen purpuricus ou aureus



















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