PURPURA
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* Definition
þ Lesions hemorragique cutanee ou muqueuse lie a une extravasation de sang
- Dans le derme
- Dans la sous muqueuse
þ Lesions
- Pourpre
- Apparition spontanee
- Non douloureuse
- Non effacer a la vitro pression
þ Aspect variable selon leur formes
- Punctiformes ou aspect petechial
- En nappe ou aspect ecchymotique
- En traine lineaire ou aspect de vibice
þ Etiologie tres diverse avec distinction
- Causes hematologiques
- Causes vasculaires
* Purpura hematologique
þ Aphorisme
- Decouverte d'un purpura doit systematiquement decouler sur un hemogramme
+ Purpura thrombopenique
+ Purpura non thrombopenique
þ Purpura thrombopenique
- Definition
+ Plaquette inferieure a 100 000/mm3
+ Cause la plus frequente de purpura
- Estimation de la gravite
+ Thrombopenie inferieure a 20 000 plaquettes/mm3
+ Mise en jeu du pronostic vital avec risque
= Hemorragie viscerale
= Hemorragie neurologique
+ Examen du fond d'oeil
= Systematique
= Recherche d'une hemorragie cerebro meningee
- Etiologie
+ Distinction
= Defaut de production de plaquette ou thrombopenie central
= Destruction excessive des plaquette ou thrombopenie peripherique
+ Examen d'orientation
= Clinique
> Contexte infectieux
> Prise de medicaments
> Signes d'hypertension portale
> Splenomegalie
= Hemmogramme
> Thrombopenie isolee
> Associe a une hemolyse
= Myelogramme
> Examen de certitude indispensable
> Etude des precurseurs medullaire
- Purpura thrombopeniques peripherique
+ Diagnostic
= Myelogramme normal
+ Exces de destruction
= Coagulation intravasculaire disseminee
> Thrombopenie souvent importante
> Baisse du facteur V
> Chute de la fibrine
> Apparition de produit de degradation de la fibrine
= Purpura thrombotique thrombocytopenique ou syndrome de moskovitz
> Symptomatologie
- Syndrome febrile
- Manifestations neurologique et renale
- Thrombopenie avec ou sans defibrination
- Anemie hemolytique mecanique
+ Microangiopathie
+ Schizocytose
- Tableau semblable au syndrome uremo hemolytique de l'enfant
= Causes immunoallergiques
> Secondaire a des prises medicamenteuse
- Quinine
- Quinidiniques
- Sulfamides
- Digoxine
- Alpha methyl dopa
- Thiazidique
- Heparine
> Secondaire a des infections virales
- Mononucleose infectieuse
- Cytomegalovirose
- Hepatites B
- Infection HIV
= Causes auto immunes
> Lupus erythemateux dissemine
> Syndrome lymphoproliferatif
> Syndrome d'evans
> Purpura thrombopenique idiopathique
= Causes allo immune
> Post transfusionnelle
> Neonatale par incompatibilite foeto maternelle
+ Troubles de repartition ou hypersplenisme
= Clinique
> Rate tres augmentee
> Signes lie a l'hypersplenisme
= Hemogramme
> Leuconeutropenie
= Myelogramme
> Normal
= Causes d'hypersplenisme
> Causes infectieuse
> Causes parasitaire
> Hypertension portale
- Sur cirrhose hepatique
> Maladie de surcharge type maladie de gaucher
- Purpura thrombopenique centraux
+ Aplasie medullaire
= Origine medicamenteuse
+ Envahissement medullaire
= Processus malin
> Leucemie aigue
> Lymphome non hodgkinien
> Metastase cancereuse
+ Myelofibrose
= Complication des maladie hematologique tel que la LMC
+ Dysmyelopoieses carentielle
= Carence en vitamine B12 ou en folates
+ Dysmyelopoieses acquise
= Hemoglobinurie paroxystique nocturne
= Anemie refractaires
+ Maladie heriditaires rares
= Syndrome de wiskott aldrich
= Maladie de may hegglin
þ Purpuras hematologique non thrombopenique
- Generalite
+ Nombres de plaquette normal mais fonction plaquettaire anormale
+ Interet du temps de saignement
+ Definit les maladie appele thrombopathie
+ Mais plus souvent hemorragie que purpura
- Etiologies
+ Distinction
= Thrombopathie acquise
= Thrombopathie fonctionnelle
+ Thrombopathie acquise
= Les plus frequentes
= Anemie refractaire
= Syndrome myeloproliferatif
+ Thrombopathies constitutionnelle
= Maladie tres rare responsable d'hemorragie
= Maladie de bernard soulier
= Thrombasthenie de glanzmann
* Purpura vasculaire
þ Generalite
- Correspond aux purpura sans anomalie majeure de l'hemostase
- Definis par une alteration vasculaire
- Histologie caracteristique
+ Angeite leucocytoclasique des petits vaisseaux du derme
þ Clinique
- Purpura avec 2 caracteristiques principales
+ Polymorphe
+ Infiltres
- Aspect particulier par le trisymptome de gougerot associant
+ Purpura petechial infiltre
+ Nodules dermiques
+ Macules erythemateuse en cocarde
þ Examen paraclinique
- Biopsie cutanee avec immunofluorescence directe
+ Image de vascularite leucocytoclasique plus ou moins necrosante
+ Depots en general sous endotheliaux d'immunoglobulines et de complement
+ Image caracteristique de maladie a immuns complexe circulants
þ Purpura avec anomalie immunologique decelable
- Purpura avec cryoglobulinemie
+ Cryoglobuline sont des complexes immuns circulants
= Avec propriete de precipite a froid
+ Distinction de 3 types de cryoglobulinemie
= Type 1
> Compose d'immunoglobulines monoclonales de type IgM
= Type 2
> Compose d'immunoglobuline monoclonales et polyclonales type IgM et G
= Type 3
> Composee uniquement d'immunoglobuline polyclonale
+ Clinique
= Purpura recidivant chronique
= Declanchement parfois par le froid
= Association ou non a
> Un syndrome de raynaud
> Un livedo
> Une polynevrite des membres inferieurs
> Une glomerulonephrite
+ Biologie
= Vitesse de sedimentation modifiee
= Reaction de latex waaler rose perturbee
= Baisse du complement
+ Histologie
= Vascularite leucocytoclasique
= Aspect caracteristique de thrombus parfois associe
+ Etiologie associe a une cryoglobulinemie
= Hemopathie
> Myelome
> Maladie de waldenstroem
> Leucemie lymphoide chronique
= Maladie auto immune
> Syndrome de gougerot sjogren
> Polyarthrite rhumatoide
= Infections
> Endocardites d'osler
> Suppuration profonde
> Infection virale hepatite B et C
= Idiopathique
> Cryoglobulinemie idiopathique le plus souvent
- Purpura hyperglobulinemique de waldenstroem
+ Clinique
= Femme entre 25 et 40 ans
= Purpura
= Urticaire associe parfois
= Arthralgies
= Syndrome de raynaud
+ Biologie
= Hypergammaglobulinemie polyclonale
= Modification de la VS
= Avec ou sans auto anticorps
= Immunoglobuline ne precipitant pas a froid
+ Etiologie associe avec
= Hepatite chroniques actives
= Syndrome de gougerot sjogren
= Thyroidite
= Cirrhose
= Sarcoidose
= Prolyferation plasmocytaire ou lymphocytaire
- Purpura rhumatoide de henoch schonlein
+ Generalite
= Affection de nature inconnue
= Survient surtout dans l'enfance et l'adolescence
+ Clinique
= Apparition au decours d'un episode infectieux des VAS
= Douleur abdominale avec possibilite d'invagination intestinale aigue
= Arthralgie
= Purpura des membres inferieurs
= Atteinte renale
= Decalage thermique
+ Histologie cutanee
= Angeite leucocytoclasique
= Depots d'IgA et de C3 au niveau des membranes basales des vaisseaux
+ Histologie renale
= Depots mesengiaux d'IgA
+ Evolution
= Par poussees
= En general favorable en quelques semaines
= Insuffisance renale possible
- Purpura associe aux maladies auto immunes
+ Polyarthrite rhumatoide
= Purpura limite
= Parfois grave avec necrose
+ Lupus erythemateux dissemine
= Rare
+ Connectivite de sharp
= Cirrhose biliaire primitive
= Syndrome de gougerot sjogren
þ Purpura declenche par medicament infection ou affection malignes
- Medicaments
+ Etiologie frequente
+ Clinique
= Purpura isole
= Signes visceraux permettant de parler de syndrome de zeek
+ Medications en cause
= Penicillines
= Sulfamides
= Chloramphenicol
= Macrolide
= Cyclines
= Phenylbutazone
= Hydantoine
= Quinidines
= Aspirine
= Thiazidique
- Infections
+ Virale
= Mononucleose infectieuse
= Hepatites B et C
+ Bacterienne
= Endocardite d'osler
= Septicemie a meningocoque
= Nephrite de shunt avec infection profonde
= Foyers infectieux dentaire ou ORL
- Affections malignes
+ Etiologie
= Neoplasie bronchique
= Lymphadenopathies angio immunoblastiques
= Leucemies a tricholeucocytes
þ Vascularite intriquees
- Generalite
+ Dans les vacularite il existe une atteinte inflammatoire
= Purpura siegant cette fois au niveau de plus gros vaisseaux
- Etiologie
+ Periarterite noueuse
+ Granulomatose de wegener
+ Maladie de churg et strauss
þ Purpuras vasculaires dermatologique non immunologique
- Histologie
+ Absence de vascularite leucocytoclasique
+ Aucune origine immunologique
+ Image histologique d'une capilarite superficielle sans necrose
= Depots d'hemosiderine
= Qualification d'angiodermite purpurique pigmentee
- Purpura d'orgine veineuse
+ Dermite ocre des membres inferieur
+ Comtemporaine d'une insuffisance veineuse
- Purpura d'origine non veineuse
+ Dermite pigmentaire progressive de schamberg
= Maculo papules purpurique
> De couleur rouge brique
> Groupees en petites taches
> Extension lente formant un placard a contour irregulier
+ Purpura annulaire et telengiectasique de majocchi
= Anneau peripherique telengectasique entourant un medaillon purpurique
+ Lichen purpuricus ou aureus
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